NS的诊断治疗进展和展望.pptx

原发性肾病综合征的诊断、治疗进展和展望 (KDIGO后)
内容
原发性肾病综合征的诊断
原发性肾病综合征的治疗
治疗原则
KDIGO肾小球病临床实践指南 ()
免疫抑制剂治疗探讨
小结、评价及展望
诊断
概念
肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)系指各种原因所致的大量蛋白尿(>)，低白蛋白血症(<30g/L)，水肿和(或)高脂血症的临床综合征，是肾脏疾病中十分常见的、治疗有时非常棘手的临床综合征。
分类
原发性
继发性
遗传性

诊断
原发性NS的诊断，必需认真排除各种病因所致的继发性NS和遗传性疾病所致NS后方可成立。
常见的继发性肾病综合征的病因有糖尿病肾病、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、肾淀粉样变、乙肝病毒相关性肾炎、新生物相关性肾小球疾病、肥胖相关性肾病和某些药物(如非固醇类消炎药、静脉应用海洛因)所致NS等。
章友康，内科学(全国统篇教材)第七版，2008. P513.
诊断
对于NS患者要认真排除遗传性疾病所致的NS，特别是儿童患者，更应认真询问和调查家族史，了解可能的遗传方式，必要时应作连锁分析及致病基因的定位。
Alport综合征
先天性肾病综合征芬兰型
激素抵抗型NS
遗传性淀粉样变
治疗
治疗原则
根据不同病理类型及其病变程度制定治疗方案
NS治疗目前仍以激素或激素加细胞毒药物为主线，原则上应在增强疗效的同时最大限度地减少副作用。
NS治疗不仅要减轻、消除患者的临床症状，并要努力防治和减少感染、血栓栓塞、蛋白质及脂肪代谢紊乱等重要并发症。
努力保护肾功能，防治或延缓肾功能的恶化是NS治疗的重要目标。
激素和免疫抑制剂治疗方案治疗
我国在NS治疗中糖皮质激素(以下简称激素)的使用原则是：
①起始足量
常用药物为泼尼松1mg/(kg·d)口服8周，必要时
可延长至12周
②缓慢减药
足量治疗后每2--3周减原用量的10%，当减至
20mg/d左右时NS易反复，应更加缓慢减量
③长期维持
最后以最小有效剂量(10mg/d)再维持数月左右
KDIGO CLINICAL PRACTICE GUIDELINE
for GLOMERULONEPHRITIS

Kidney Disease:
Improvement Global Outcomes
(KDIGO)
Public Review Draft
March 2011
推荐强度:
Grade level. 1. (we recommend，推荐)
Grade level. 2. (we suggest，建议)
支持证据的质量:
A 质量高 (high)
B 质量中 (moderate)
C 质量低 (low)
D 质量很低(very low)