皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS
川崎病（ KD）
川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症
日本小儿科教授川崎富作1967年首先报道
发病病因机理
病因未明，推测与以下因素有关：
感染：β-溶血琏球菌，EB病毒。
免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。
其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。
病理变化
Ｉ期（1－２周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。
Ⅱ期（2－４周）此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎，细胞内膜侵润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚，此期过后基本无动脉瘤出现。
Ⅲ期（４－７周）小血管及微血管炎消退，中等动脉发生肉芽肿
Ⅳ期（７周－４年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成－→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄－→心脏代偿收缩－→动脉壁压力增大－→动脉瘤破裂）
北京小儿川崎病协作组统计
发病年龄1个月~13. 8岁,,中位年龄2. 0岁，发病高峰年龄为1岁
男:女=1. 83：1
病程 1－67天，平均6－7天
流行年份和季节分布特点，春夏多见
第三届国际川崎病会议修订的诊断标准（1988年12月修订）
A:发热持续5天以上
B:：在急性期有手足硬性水肿，掌（跖） 及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移行处有膜样 脱皮。
：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。
：口唇潮红，杨梅舌，口、咽部粘膜弥漫性 充血。
，直径＞。
符合上述主要症状4项以上者即可诊断。
C：疾病不能被其他已知疾病所解释。
图片
口唇
诊断标准
膜状脱皮
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