肝内胆管错构瘤.pptx

肝内胆管性错构瘤（LBDH），是由畸形紊乱的胆管所形成的大小不同的囊状结构， 是 VonMeyeburg 在 1918 年首先描述的，故也被称为 VonMeyeburg 简称 VMC。
胆管性错构瘤发病率较低，且多见于 2 岁以内儿童，成人期发病极低。 本病起自于内胚层，尚无明确的发病机制，病灶生长缓慢，无明显的临床症状，且体征不典型，常在体检行影像学检查或者手术探查时才发现，并易误诊为其他肝内弥漫性病变。
病理、发病机制
肝内胆管性错构瘤与先天性发育障碍相关，源于内胚层，多分布在肝内毛细胆管和肝管之间，胆管上皮构成病变的囊壁，并为纤维组织包绕。 在形成初期，肝内胆管性错构瘤仍可直接连接肝细胞索，并可与细胆管相沟通，当各种因素导致胆管内压力上升，到一定程度，则中断了其与肝实质的连续性， 肝实质与胆管之间不能互相交通，成为迷路样管道，致使上皮细胞继发不断分泌和周围组织液的滞留，滞留液不能排出，逐渐增多管道渐渐成为球形，直至发展成为囊肿。
肝内胆管性错构瘤的形态与分布
形态
因胆管上皮构成其病变囊壁，并被纤维组织包绕，不易扩张，大部分病灶难以形成圆形，病灶边界清晰度不如肝囊肿，边缘不像肝囊肿样光整锐利，呈现多种多样的形态，可见圆形、柱状、菱形、长条形及多角形，其中又以菱形、多角形多见。
分布
肝内胆管性错构瘤在肝内的分布同样呈现多样性， 病变可局限在某一肝段，也可涉及多个肝段，其中最常见为各肝段弥漫性分布。
肝内胆管性错构瘤的 影像学表现
胆管错构瘤在影像学上有一定的特征性表现， 平扫 CT 上呈现肝内多发性、低密度的直径为 的囊状病变灶，病灶边缘多不规则，增强扫描时无强化表现；诸多相关性文献表示肝内胆管性错构瘤的超声检测与其在 CT 的表现无明显特异性， 但是也有部分学者研究表明在 CT 影像学上仔细观察病灶的形态及边缘的特点，也可做一定趋向性的诊断。
在 MRI 检查中，肝内胆管性错构瘤的表现具有较高的特异性，因此 MRI 较 CT 检查敏感。 MRI 显示在 T2W1 肝内胆管性错构瘤病灶呈现明显高信号且所有病灶基本全能显示出来，囊腔形态也较为清晰，而肝实质与其相比则呈现较低信号，T1WI 上病变表现为低信号或较低信号。
在 MRCP 上， 肝内胆管性错构瘤病病灶呈小囊状高信号，与引流胆汁的胆管树不相通，且与扩张胆管也未相通。此外，MRCP 可多角度观察，以便获得丰富的病灶形态和结构信息，有助于正确诊断本病。 所以 MRI 检查被认为是诊断本病的金标准。
Figure 3 Biliary hamartomas. (A) Axial portal venous phase-contrast-enhanced CT image obtained in an asymptomatic（无症状） 46-year-old woman shows numerous small cystic lesions scattered throughout the liver. No enhancement is seen. (B) Axial fast recovery fast spinecho (FRFSE) T2-weighted MR image shows multiple small (-cm-diameter), hyperintense nodules consistent with biliary hamartomas. (C) Coronal projection MR cholangiogram （胆管造影片）shows that all the lesions are smaller than cm in diameter, do not communicate with the biliary tree, and have an irregular outline.
鉴别诊断
此病的影像学表现较为简单，超声检查结果和CT检查结果均缺乏特征性的表现，不能作为诊断此病的依据。因此，MRI检查是诊断本病的金标准。但需要与肝囊肿、多囊肝、Caroli氏病、转移瘤等疾病进行鉴别。胆管错构瘤的病灶形态不规则，多数病灶的边缘不清晰、不锐利，在钆对比剂动态增强扫描早期及延迟期可出现薄壁强化，囊性病灶与胆管树无交通。