九八川崎病.pptx

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■了解川崎病的病因和发病机理
Understand the etiology and pathology of Kawasaki Disease (K D)
■掌握临床表现和诊断标准
Master the clinical manifestations and diagnostic criterion of KD.
■掌握川崎病的治疗
Master the treatment of KD.
目的Purpose＆
要求Requirement
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川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS ），是一种以全身中、小动脉炎症病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。
80%在5岁以下，m:f为2：1；15％- 20% 未经治疗发生冠状动脉损害（coronary artery abnormalities ），包括动脉瘤（ aneurysms）.
概述
Conception
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感染因素infectious factors
免疫反应immune reaction
免疫系统的高度活化和免疫损伤性血管炎是KD的显著特征；
T细胞介导的免疫应答和细胞因子的效应是KD血管炎性损伤的基础。
病因Etiology
发病机理 Pathogenesis
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超抗原（热休克蛋白HSP65）
抗内皮细胞自身抗体
免疫球蛋白
T细胞抗原受体（TCR），
激活部分T细胞
细胞因子（IL-1,IL-2,IL-6,TNF）
损伤血管内皮细胞刁亡和坏死
B淋巴细胞多克隆活化
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主要病理改变为全身性血管炎,主要好发于冠状动脉。
Ⅰ期 1-9d, 病程早期为全身微血管炎，
Ⅱ期：10-25d,全层动脉和周围炎，形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致);
Ⅲ期：28-31d, 动脉炎症消退，血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、肉芽增生，导致冠状动脉狭窄、闭塞。
Ⅳ期：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可再通。
病理
PATHOLOGY
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临床表现
CLINICAL MANIFESTATION
（1）主要症状和体征
（2）心血管症状和体征
（3）其他伴随症状
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一、主要表现
发热，1－2w，稽留热或驰张热
结膜充血，3-4d
唇和口腔变化：
手足表现：
皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂
淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓
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主要表现
发热，1－2w，稽留热或驰张热
结膜充血，3-4d
唇和口腔变化：
手足表现：
皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂
淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓
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结膜充血
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结膜充血
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