儿童间质性肺炎.pptx

儿童肺间质疾病
男，学龄期
起病隐匿
腹痛起病
可疑皮革气体暴露史
影像(弥漫性病变征象)
顽固性气胸
病例特点
肺间质疾病(interstitial lung disease，ILD)是一大类在临床(氧合障碍)-影像(弥漫性病变征象)-病理(炎症和纤维化)上具有共同特征，而病因不同的异质性疾病的总称。
据英国和爱尔兰的流行病学调查资料，O～／10万，德国每年儿童ILD 万人，其中约10％的病例系家族性患病，病死率约为15％。
流行病学
家族性间质性肺炎与非家族性间质性肺炎无法从胸部HRCT和肺组织病理上相鉴别：所有被怀疑为IIPs的患者都要询问其相关的家族史，这有助于寻找突变基因，治疗或评估其他家庭成员
肺间质 由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。
肺实质 主要是指各级支气管及肺泡上皮和肺泡腔。
基本概念
病理表现：特征为肺组织炎症和损伤，经治疗后可消失，也可进展为间质纤维化，引起氧合障碍。
临床表现：以咳嗽、气促、呼吸困难、运动不耐受等表现为主，渐进性加重。肺出血的患儿，可有咯血表现。查体可有呼吸增快、三凹征、杵状指，两肺可有湿性啰音、爆裂音和呼吸音异常等。肺出血的患儿，体格检查有贫血表现。
肺间质疾病的共同表现
影像学表现：为双肺弥漫性病变，多见磨玻璃阴影、结节阴影、网状阴影以及气腔实变等。
肺功能表现：呈限制性或混合性通气功能障碍。
美国儿童ILD 协作组等国外学者提出了“儿童ILD 综合征”的概念，即对病因不明的肺疾病，如满足以下4 条标准中的3 条即应考虑为儿童ILD，并进一步明确其病因:①呼吸道症状，如咳嗽、气促、活动不耐受。②体征，如静息时气促、肺部罗音、杵状指( 趾) 、生长发育迟缓、呼吸衰竭。③低氧血症。④胸部X线或CT上的弥漫性异常。
初始阶段,炎性和免疫效应细胞在肺实质内聚集,引起肺实质和间质的反应加重,以及肺泡壁、血管壁和气管受累损伤
继之 出现不完全性修复,进而发展为纤维化
最终 肺实质出现不可逆重塑,并伴气体交换功能障碍,出现临床症状。
发病机制