《儿科疾病川崎病》.ppt

临 床 医 学 八 年 制 课 程
儿 科 学
整理课件
儿科学
川崎病
SyndromeKawasaki Disease
PEDIATRICS
整理课件
概述
病因和发病机制
病理
临床表现
实验室检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后
内容提要
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全世界均有发病，以亚裔儿童为多见
又称皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS）
为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响
中动脉
1967年以前称婴儿结节性多动脉炎
1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导
概 述
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1976年我国首例川崎病报导
5岁以下占80% ，
男:女=:1
发病率逐年增多，居继发性心脏病首位
呈散发或小流行
20%发生冠状动脉损害（CAL）
概 述
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感染细菌病毒尼克次体……
病因和发病机制
病因不清
遗传背景
家族发病
双胎发病
……
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微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤
病因和发病机制
发 病 机 制
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Ag:抗原
Super-antigen:超抗原
MHC:主要组织相容性抗原
TCR:T细胞受体
TCR Vβchain:T细胞受体可变区β链
病因和发病机制
发 病 机 制
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病因和发病机制
发 病 机 制
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血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉
期 别
时 间
病 理 表 现
I期
1～2周
大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主
Ⅱ期
2 ～ 4周
主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤
Ⅲ期
4 ～ 7周
中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞
Ⅳ期
7周～数年
血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的动脉可再通
病理学改变
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