系统性红斑狼疮?系统性红斑狼疮是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。?血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是 SLE 的两个主要临床特征对 SLE 的诊断和治疗应包括: ?明确诊断?评估 SLE 疾病严重程度和活动性?拟定 SLE 常规治疗方案?处理难控制的病例?抢救 SLE 危重症?处理或防治药物副作用?处理 SLE 病人面对的特殊情况,如妊娠、手术等临床表现? SLE 好发于生育年龄女性,多见于 15-45 岁年龄段?自然病程多表现为病情的加重与缓解交替常见临床表现: ?鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是 SLE 特征性的改变?皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等?口/鼻粘膜溃疡常见?对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏?发热、疲乏是 SLE 常见全身症状?累及脏器的表现?狼疮性肾炎: LN 对 SLE 预后影响甚大,肾功能衰竭是 SLE 的主要死亡原因之一。病理分型: I型正常或微小病变 II型系膜增殖性 III型局灶节段增殖性 IV型弥漫增殖性 V型膜性 VI型肾小球硬化性?通常 I型和 II型预后较好, IV型和 VI型预后较差?神经精神狼疮(除外感染、药物等继发因素) ?轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍,重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。?以弥漫性的高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮,多与神经元抗体、抗核糖体 P蛋白抗体相关?有局灶性神经定位体征的神经精神狼疮,可分为两种情况: ?横贯性脊髓炎在 SLE 不多见,变现为下肢瘫痪或无力伴有病理征阳性?血液系统变现?贫血?白细胞减少?血小板减少:与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关?心脏、肺部表现?心包炎,心肌炎、心律失常、冠状动脉受累?重症可伴有心功能不全,提示预后不良?肺脏常出现胸膜炎?肺动脉高压和弥漫性出血性肺泡炎是 SLE 重症表现?消化系统?可出现肠系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠炎、肝损害等?其他?眼部受累:结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变?常伴有继发性干燥综合征
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