SLE系统性红斑狼疮.ppt

Systemic lupus erythematosus (SLE) [概念] ?多系统、多脏器的自身免疫性疾病?自身抗体为抗核抗体?特点:缓解与急性发作交替二、患病率: 1. 中国 万日本 万菲律宾 万 :男为 9:1 生育年龄( 20-40Y )女:男为 30: 13. 上海纺织系统调查 32668 工人为 万、女性为 万[病因] 一、遗传:与某些基因缺陷及基因表达异常有关(易感基因: HLA-DR 2、-DR 3) , 美国黑人发病是白人 3倍 2. 家族遗传性 SLE 第一代亲属中发病率为 3-5% 、单卵双胎的共同发病率为 % 、双卵双胎为 % - 女遗传性亦较多、已有新生儿 SLE 的报道二、环境: 、紫外线: 1/3 病人对此敏感 (含芳香胺/肼) ?诱发 SLE 的药:青霉素族、链霉素、四环素、灰黄霉素、 PAS 、磺胺、青霉胺、硫脲嘧啶、氯丙嗪、保泰松、金制剂、避孕药类、心得宁、心得安、甲基多巴、利血平、疫苗等?诱发 SLE 样症状药:普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、苯妥因钠、异烟肼、扑痫酮等?每年约 15000-20000 例发病 : ?含补骨脂素类:芹菜、无花果?含肼:香茹?含L-刀豆氨酸:苜蓿种子/芽、多种豆荚类 、精神紧张 :接触染发剂、氯乙酸、石棉、矽三、性激素:与雌激素增多有关依据: 四、感染:与某些慢病毒( C-RNA 病毒)感染有关如麻疹病毒、副流感病毒、风疹病毒等慢病毒↓自身抗体↓免疫异常[病机] ?感染?环境免疫小血管?内分泌复合物炎症↓多系统损害遗传[病理]一、主要病理变化: 二、受损器官特征性改变: 三、狼疮样肾炎及分型: [临床表现] ?起病:慢/ 急/ 暴发?单系统→多系统?表现复杂、发作与缓解相交替?诱因:感染、阳光、药物、创伤、妊娠、分娩、劳累、精神紧张