慢性淋巴细胞白血病.pptx

慢性淋巴细胞白血病
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CLL概述
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）是一种B淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病，其特点为成熟形态的淋巴细胞在体内积聚，使血液和骨髓中淋巴细胞增多，进而引起淋巴结、肝、脾肿大，并可累及其他组织器官。
CLL与SLL本质上是同一种疾病因主要累及部位不同而造成的不同表现形式。
所谓的T-CLL现归为T幼稚淋巴细胞白血病（T-PLL）
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CLL流行病学
CLL是西方国家最常见的白血病之一，约占美国所有白血病的30%。
男性发病率高于女性，:1。，。
CLL多发于老年人，中位诊断年龄为70岁，发病率随年龄增长快速上升。
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慢性淋巴细胞白血病
•CLL诊断
• CLL预后
• CLL治疗
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诊断标准
外周血B淋巴细胞≥5×109/L，且≥3个月；或者B淋巴细胞＜5×109/L，但骨髓表现为典型的CLL细胞浸润致血细胞减少。
血涂片中的白血病细胞特征表现为小的、成熟淋巴细胞，细胞质少，核致密，核仁不明显，染色质部分聚集。外周血淋巴细胞中幼稚淋巴细胞＜55%。
血液
细胞学
典型的免疫表型：CD5+、CD23+、CD43+/-、CD10-、CD19+、CD20弱阳性、膜表面免疫球蛋白（sIg）弱阳性+、细胞周期蛋白D1（CCND1）-
某些病例可能是sIg强阳性、CD23-或弱阳性、CD20强阳性
免疫
表型
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诊断标准：CLL积分系统
Marker
Score points
1
0
CD5
Positive
Negative
CD23
Positive
Negative
FMC7
Negative
Positive
sIg
Weak
Strong
CD22/CD79b
Weak
Strong
CLL：3-5分；非CLL B-LPD：0-2分
CLL典型免疫表型：sIgM±IgD,CD5,CD19,CD20(weak),CD22(weak), CD79a,CD23,CD43,CD11c(weak),CD10-,CCND1-,FMC7±,CD79b±
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诊断标准：CLL相关检查
基本项目
体检：注意带有淋巴结的区域，包括韦氏环、肝脾大小
体能状态
B症状：盗汗、发热、体重减轻
CBC、白细胞分类、血小板计数
生化常规
乙型肝炎相关检测（如拟用CD20单克隆抗体）
超声心动图（如需蒽环类或蒽二酮为基础的方案）
育龄妇女行妊娠试验（如拟行化疗）
有助于诊断的检查
免疫球蛋白定量
网织红细胞计数、结合珠蛋白测定、直接Coombs试验
应当在开始治疗前行胸/腹/盆腔CT（特别是当存在浅表淋巴结肿大和有症状提示存在巨大淋巴结时）
β2-微球蛋白
LDH
尿酸
初始治疗时骨髓活检（±穿刺涂片）
讨论生育问题和精子储存
PET扫描可协助引导淋巴结活检（怀疑出现Richter转化对CLL无用）
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诊断标准：CLL分期系统
分期
描述
危险分级
0
淋巴细胞增多，外周血淋巴细胞＞15,000/mcL，骨髓淋巴细胞＞40%
低危
I
0期伴淋巴结肿大
中危
II
0-I期伴脾大、肝大或肝脾大
中危
III
0-II期伴血红蛋白＜＜33%
高危
IV
0-III期伴血小板＜100,000/mcL
高危
分期
描述
A
血红蛋白≥10g/dL以及血小板≥100,000/mm3以及受累淋巴结区＜3个
B
血红蛋白≥10g/dL以及血小板≥100,000/mm3以及受累淋巴结区≥3个
C
血红蛋白＜10g/dL和/或血小板＜100,000/mm3以及不管受累淋巴结区多少
Rai分期系统
Binet分期系统2
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有助于确定预后和/或治疗决策的检查
1、FISH或细胞遗传学检测：+12；del(11q)；del(13q)；del(17p)
2、分子学分析检测：IGHV突变情况
3、流式细胞术或免疫组化检测CD38和Zap70表达
4、 TP53基因测序
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CLL的预后因素
免疫球蛋白可变区（IGHV）基因突变以及流式细胞术检测的指标
预后良好
预后不良
DNA测序
IGHV
突变＞2%
突变≤2%
流式细胞术
CD38
Zap 70
＜30%
＜20%
≥30%
≥20%
细胞遗传学（FISH）
预