帕金森叠加综合征PPT课件.pptx

一、概念
帕金森病是中老年人的慢性神经系统退行性疾病主要是中脑的黑质神经元变性，使纹状体神经递质多巴胺减少所致。
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一、概念
帕金森综合征：是一组在病理、发病机制、临床表现、临床诊断和药物治疗等方面既有许多不同之处，又有许多相似之处的临床综合征群。
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一、概念
帕金森叠加综合征，是指具有典型的帕金森病症状和体征又伴有其它神经系统损害的体征如植物神经、小脑、动眼神经或皮质功能的障碍的一组临床综合征群。
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二、PDS分类
1、原发性帕金森病
（1）帕金森病
（2）少年型帕金森病
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二、PDS分类
2、继发性帕金森综合征
（1）感染
（2）药物
（3）毒物
（4）血管病
（5）外伤
（6）其他：肝性脑病、脑瘤等
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二、PDS分类
3、遗传变性性帕金森综合征
（1）常染色体显性遗传Lewy小体病（DLBD)
（2）亨廷顿病
（3）肝豆状核变性
（4）苍白球黑质红核色素变性（HSD）
（5）橄榄体脑桥小脑和脊髓小脑变性
（6）家族性基底节钙化
（7）家族性帕金森综合征伴周围神经病
（8）神经棘红细胞增多症
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二、PDS分类
4、帕金森叠加综合征
（1）进行性核上性麻痹PSP
（2）多系统萎缩［Shy-Dräger syndrome (SDS), 纹状体黑质变性（SND)，橄榄体脑桥小脑萎缩（OPCA)］
（3）帕金森综合征－痴呆－肌萎缩侧束硬化复合征（PDALSC）
（4）皮质基底神经节变性（CBGD）
（5）偏侧萎缩－偏侧帕金森综合征
（6）阿尔兹海默病
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comparison of parkinson's and parkinson-plus disease
PD
olivopontocerebellar degeneration
shy-Drager Syndrome
PSP
Striatonigral Degeneration
tremor
+++
+
+
+
+
rigidity
+++
+++
+++
+++
+++
bradykinesia
+++
+++
+++
+++
+++
postural instability
+++
+++
+++
+++
+++
pyramidal signs
0
0
0
+
+++
cerebellar signs
0
+++
++
+
+
autonomic dysfunction
++
++
+++
+
++
dementia
++
+
+
+++
+
axial and nuchal dystonia
0
0
0
+++
0
supranuclear gaze palsy
0
0
0
+++
0
response to levodopa
good
absent
poor
poor
poor
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多 系 统 萎 缩
一、概念
多系统萎缩一词由Graham 和 Oppenheimer 1969年提出，一组原因未明的神经系统多个部位相继进行性萎缩的变性疾病或综合征，病理表现类似，根据受累部位的先后和临床表现的主次不同分为Shy-Drager综合征(SDS)、散发性橄榄桥脑萎缩（SOPCA）和纹状体黑质变性(SND)。
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多系统萎缩三种疾病的临床特点比较
SDS
OPCA
SND
发病年龄
35—52
26－63
45－70
性别
男>女
男>女
男>女
病程
3－9
3
5
首发症状
植物神经症状如
阳痿、排尿障碍
共济失调如行走不稳、
平衡障碍
动作缓慢运动迟缓
小脑症状
＋＋
＋＋＋
＋
自主神经症状
＋＋＋
＋＋
＋
锥体系症状
＋
－
＋
PD症状
＋＋
＋
＋＋＋
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