NS诊断和治疗(小讲课).ppt

肾病综合征 ----诊断和治疗
2008-9
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Nephrotic Syndrome (NS)
是一临床征候群
分为：先天性、原发性及继发性
均由肾小球疾病引起。
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NS临床分类
先
天
性
原
发
性
继
发
性
SLE
过敏性紫癜
糖尿病
乙型肝炎
淀粉样变性
肿瘤
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NS病理分类
微小病变
系膜增生性肾炎
膜性肾病
膜增生性肾炎
局灶节段性肾小球硬化
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常见病因及病理类型
分类
儿童
青少年
中老年
原发性
微小病变
系膜增生性肾小球肾炎
膜性肾病
系膜毛细血管性肾小球肾炎
局灶性节段性肾小球硬化
继发性
过敏性紫癜肾炎
系统性红斑狼疮肾炎
糖尿病肾病
乙肝相关性肾小球肾炎
过敏性紫癜肾炎
肾淀粉样变性
乙肝相关性肾小球肾炎
骨髓瘤性肾病
先天性NS
淋巴瘤或实体肿瘤性肾病
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诊断思路
是否ＮＳ
否
原发性或继发性
是
继发性
原发性
推测病理诊断
病因诊断
有无并发症
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1. ＮＳ的诊断
大量蛋白尿()
低蛋白血症(血浆白蛋白低于30ｇ/Ｌ)
水肿(可轻可重,重时常伴体腔积液)
高脂血症(血清胆固醇和或甘油三脂增高)
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2. PNS的诊断
除外先天遗传疾病导致的NS
除外全身系统疾病导致的继发性ＮＳ
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遗传性肾病
儿科：主要见先天性肾病综合征
包括芬兰型及非芬兰型,皆为常染色体隐性遗传
常在新生儿(芬兰型)或婴幼儿期(非芬兰型)发病
呈现ＮＳ及进行性肾功能损害
数年后即至终末肾衰竭死亡
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遗传性肾病
内科: Alport综合征
遗传方式: 多为性染色体显性遗传及常染色体显性遗传
多在10岁前发病,
以血尿(100%)、蛋白尿(多为少量蛋白尿,仅极少数呈现大量蛋白尿及ＮＳ)及进行性肾功能减退为主要表现,
常伴神经性耳聋及眼疾(球性晶体及黄斑病变)。
肾组织电镜检查: 主要病变在GBM,可见增厚与变薄的基底膜相间,在增厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈裂成网。
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