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皮肌炎
（Dermatomyositis）
Contents
概述
一
病因及发病机制
二
实验室及其他检查
四
诊断及治疗
五
临床表现
三
概念
皮肌炎（dermatomyositis,DM） 是自身免疫性结缔组织疾病之一。
主要为横纹肌（骨骼肌）呈坏死性病变表现的炎性肌病，临床表现为对称性、进行性近端肌无力，皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害。
PM/DM均累及内脏，主要为肺、心脏。可伴发肿瘤和其它结缔组织病。
炎性肌炎的临床类型：
1. 成人多发性肌炎
2. 成人皮肌炎
3. 恶性肿瘤相关的皮肌炎
4. 其它结缔组织病合并的肌炎
5. 儿童相关性肌炎
6. 包涵体肌炎
3. 流行病学调查
发病率
发病年龄
性别
种族差异
~8
/
10万
5 ~14
和
45~64
女:男
=
2:1
黑人:白人=4:1
病因及发病机制
感染
免疫
恶性肿瘤
环境
遗传
DM/PM
病因及发病机制-免疫
肌组织发现了多种自身免疫反应的依据：
①肌炎特异性的自身抗体：
抗合成酶抗体（Anti-Jo1)
胞浆抗信号识别颗粒抗体
（Anti-SRP)、
抗核成分抗体(Anti-Mi2)。
②肌肉组织中其他自身免疫反应依据：
PM肌肉细胞里CT8阳性的T淋巴细胞
皮肌炎B淋巴细胞大量浸润
自身组织相容性抗原1类分子表面表达
增加（MHC-1)
各种细胞因子增加：如白介素-1、
白介素-2



病因及发病机制-遗传
遗传易感
HLA-DR3: PM与儿童PM
HLA-DR52:Jo-1,抗SRP
HLA-DR7 :抗Mi-2抗体
同一家族发病率高
病因及发病机制-感染
感染因素：感染可促发此病，在电镜下，在肌细胞、血管内皮细胞，血管周围的组织细胞和成纤维细胞的胞浆和胞核内，已观察到多种类型的病毒样颗粒，包括粘病毒、副粘病毒、微小RNA病毒，柯萨奇病毒等颗粒。
病因及发病机制-环境、药物
环境：和季节有关
抗合成酶综合征多发于上半年；
SRP抗体肌炎多发于下半年
药物: 引起本病的药物有青霉胺、氯喹、西米替丁、硫唑嘌呤、维A酸、磺胺吡啶、普鲁卡因、苯妥英钠等