注射用伊米苷酶说明书.docx

注射用伊米昔酶说明书
通用名：注射用伊米甘防
生产 1 '家:美国 Genzyme Corporation
批准文号：
药品规格：400单位/瓶/盒
药品价格：¥29741元
【商品名】思而赞
【通用名】注射用伊米仃随
[汉语拼 h ] ZhuSheYongYiMiGanMei
【英文名】Imiglucerase for Injection
【主要成分】伊米甘酶
【性状】为白色至类白色的冻干产品。
【适应症】用于确诊患有导致下列1种或多种病症的I型戈谢氐病葡萄糖脑苜脂沉积 病的儿童及成人患者的长期能替代疗法：贫血、血小板减少、骨病、肝肿大或脾肿大。
【用量用法】
静脉滴注，滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为 2. 5U/kg,每周3次，到60U/kg,每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为 45U/Kgc 60U/kg每2周1次是获得数据多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多 的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整剂量，并应定期进行全面评估患者的临床表 现，根据是否达到治疗目的而上调或下调剂量。
本品应存放在2-8℃。重新配制后，在使用之前应目视检查。由于本品是一种蛋白溶 液，因此稀释后偶尔会出现轻微絮凝即生成轻度不透明的纤维。给药时，稀释后的溶液可 通过与输液管相连的0. 2m滤器膜过滤该滤器膜不吸附蛋白或吸附程度甚微。重新配置溶 解后如出现不透明颗粒物或变色，则不能使用。
给药当天，确定患者使用剂量后，取出相应数量的小瓶，按下表用无菌注射用水重新 配制。下面为终浓度和给药体积：
200单位/瓶：配制用无菌水5. 1mL,配制后终体积5. 3mL,重新配制后的浓度为 40U/mL,.
400单位/瓶：配制用无菌水10. 2mL,配制后终体积10. 6mL,重新配制后的浓度为 40U/mL,可抽取的体积为
10. 0mLo
从每200单位小瓶抽取5. 0mL400单位小瓶取10. 0mL,用0. 9%氯化钠溶液终稀释到 100-，在无菌条件进行。由于本品不含任何防腐剂，配 制后应立即稀释，不得放置用于以后使用。本品配置后在室温25CC及2-8CC下可稳定 12小时。经稀释后，在2-8CC下可稳定12小时。
伊米甘酶毒性相对较低，其作用时间较长，因此可以偶尔进行小幅的剂量调整，使每 瓶药量都得以利用，避免药品的浪费，只要每月的给药剂量基本不变。
【药理毒理】戈谢氏病葡萄糖脑甘脂沉积病的特征表现为-葡糖脑甘脂酶活性缺陷， 导致组织巨噬细胞中葡糖脑仃脂蓄积，使得其变得肥大，常出现于肝脏、脾脏和骨髓，偶 尔出现于肺脏、肾脏和肠中。继发的血液学后果包括：严重的贫血及血小板减少、此外还 出现特征性的肝脾进展性肿大、骨骼并发症包括骨坏死和骨质减少，继发病理学骨折。注 射用伊米甘酶催化葡糖脑行脂水解成葡萄糖和神经酰胺。在临床试验中，本品能改善贫血 及血小板减少、使肝脾缩小并改善恶病质，临床效果与Ceredase阿糖甘酶注射液相似。
【药代动力学】静脉滴注4种剂量7. 5、15、30、60U/kg的滴注时间为1小时，在30 分钟时醐活性达到稳态。滴注后，血浆酶活性快速下降，半衰期在3. 6-10. 4分钟之间。 血浆清