川崎病PPT教案.pptx

会计学
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川崎病
川崎病Kawasaki disease,KD
昆明第五附属医院
Pediatrics of Guangdong Medical College
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提纲
概 述
1
病因和发病机制
2
病 理
3
临床表现及辅助检查
4
治 疗、预后
6
诊断与鉴别诊断
5
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提 纲
概 述
1
病因和发病机制
2
病理
3
临床表现及辅助检查
4
治 疗、预后
6
诊断与鉴别诊断
5
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川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症
日本小儿科教授川崎富（Tomisaku Kawasaki)作1967年首先报道
全世界均有发病，以亚裔儿童为多见
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＊1976年我国首例川崎病报导;
发病率逐年增多，呈散发或小流行;
四季均可发病
＊发病年龄以婴幼儿多见，% ，男:女=:1
＊约15-20%未治疗患儿发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位。
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提 纲
概 述
1
病因和发病机制
2
病 理
3
临床表现及辅助检查
4
治 疗、预后
6
诊断与鉴别诊 断
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病 毒
细 菌
其他
支原体
立克次体
川崎病
病因不明
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感 染
易感人群
（遗传学背景）
异常免疫反应
全身性血管炎， 冠状动脉损害
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤
发病机制
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APCs
T cells
T cells
MHC TCR
B7 CD28
CD40 CD40L
Ag
超抗原学说
TCR Vβ2 chain
Ag mimic MHC
Superantigen
Ag:抗原，
Super-antigen:超抗原，
MHC:主要组织相容性抗原
TCR:T细胞受体
TCR V β chain:T细胞受体可变区β链
发病机 制
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Superantigen
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