急性溶血性贫血.ppt

急性溶血性贫血
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概述
溶血性贫血------溶血超过造血代偿时出现的贫血（Hemolytic Anemia,HA）。
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临床分类
一、红细胞自身异常性溶血性贫血
（一）红细胞膜异常性溶血性贫血
1。遗传性红细胞膜缺陷—遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症等；
2。获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂锚连膜蛋白异常—阵发性睡眠性血红蛋白尿；
（二）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血
1。戊糖磷酸途径酶缺乏—葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏等；
2。无氧糖酵解途径酶缺乏—丙酮酸激酶缺乏等；
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（三）珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血
1。遗传性血红蛋白病（珠蛋白生成障碍性贫血）
（1）珠蛋白肽链量的异常—海洋性贫血；
（2）珠蛋白肽链结构的异常—不稳定血红蛋白病等；
2。血红素异常
（1）先天性红细胞卟啉代谢异常致红细胞生成性血卟啉病
（2）铅中毒
二、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血
（一）免疫性溶血性贫血
1。自身免疫性溶血性贫血—可分温抗体型或冷抗体型
2。同种免疫性溶血性贫血—血型不符的输血反应等
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（二）血管性溶血性贫血
1。血管壁异常—心脏瓣膜病和人工心瓣膜等；
2。微血管病性溶血性贫血—血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血等；
3。血管壁受到反复挤压—行军性血红蛋白尿；
（三）生物因素
蛇毒、疟疾、黑热病等；
（四）理化因素
大面积烧伤、血浆中渗透压改变、苯肼、亚硝酸盐类等中毒等。
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定义
慢性溶血性贫血疾患病程中，突然出现急性溶血，或具有潜在溶血因素的病人，在某些诱因作用下，出现急性溶血。
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病因
溶血性贫血是在原有溶血性贫血疾病的基础上，通过某种诱因而诱发。
1。常见病因--血型不符输血、药物性溶血、G6PD缺乏症、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、严重感染及动植物毒素等。
2。常见诱因—感染、创伤、外科手术、妊娠、过度劳累、情绪波动、大量饮酒、服酸性药物及食物等
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发病机制
一、红细胞受到破坏寿命缩短
二、血红蛋白通过不同途径降解
1。血管内溶血—由于红细胞外在溶血因素或溶血介质或红细胞内在缺陷，使红细胞在血管内被破坏（结构完整性）；
2。血管外溶血—红细胞内在缺陷或红细胞存在溶血因素使红细胞在单核-巨噬细胞系统中（主要是脾）被吞噬破坏。
三、骨髓中红系造血代偿性增生
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临床表现
1。慢性溶血性贫血的原发病的临床表现和体征
如阵发性睡眠性血红蛋白尿在睡眠后出现阵发性溶血等；可有面色苍黄，不同程度的黄疸和贫血，肝脾肿大等。
2。急性溶血时的表现
（1）寒战与发热，可伴有不同程度的烦躁不安、胸闷、谵妄、神志不清；
（2）四肢、全身骨头、腰背与腹部疼痛，亦可有恶心、呕吐、腹胀；
（3）肾脏损害，可有尿少或无尿，高钾血症等；
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（4）血压下降，心率增快，呼吸急促，甚至休克；
（5）出血倾向与凝血障碍，大量红细胞破坏可以消耗血液内的凝血物质，发生去纤维蛋白血症综合征导致明显出血倾向；
（6）贫血加重、黄疸加深；
（7）肝、脾肿大。
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