川崎病课件
M C L S
MCLS是一种以变态反性全身性小血管炎为主要病理改变的结缔组织病。婴幼儿多见。男：：1。本病虽四季可见，但每年４～５月及１１月至次年１月发病相对较多。我国近年发病率明显增高，多数自然康复，早期扩张的冠状动脉破裂，后期的心肌梗塞是主要死因。
病因和发病机制
病因尚未十分明确。一般认为可能与多种病原感染有关，现在有越来越多的研究发现是机体对感染原的免疫反应参与了其发病；也有人认为与环境污染、药物、化学剂、清洁剂等因素有关。目前认为KD是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。
病 理
川崎病的基本病理改变是中小血管的变态反应性坏死性血管炎，不仅累及冠状动脉，而且全身器官的中小血管均可受累。受累的血管内皮细胞坏死，肌层及外膜有白细胞浸润，内膜层断裂，同时血管扩张、管壁内有血栓形成。由于内皮损伤及炎性细胞浸润引起动脉中层损害，可使动脉的完整性遭到破坏而形成动脉瘤和（或）内膜增生及纤维化而狭窄。除血管炎外病理还涉及多种脏器，尤其以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最显著，并可波及传导系统。
M C L S
临床六大特征
•发热持续5天以上，抗生素治疗无效
•双侧结膜充血,无脓性分泌物
•口唇鲜红，干裂，口腔粘膜充血，杨梅舌，咽峡炎
•多形性红斑皮疹，无水疱结痂
•手足早期硬肿，后期膜状脱皮,肛周脱皮
•非化脓性淋巴结肿大
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