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文档列表 文档介绍
中国弥漫大B细胞淋巴瘤 诊治指南
1
简介
近年来,弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的基础研究、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展。
为提高我国临床医生对DLBCL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平,中华医学会血液学分会和中国抗癌学会淋巴瘤专业委员会参考ESMO DLBCL指南,结合我国实际情况制定了此指南。
2
目录
DLBCL简要介绍
DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的治疗推荐
3
DLBCL的定义
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)为侵袭性大B淋巴细胞肿瘤,呈弥漫性生长。肿瘤细胞核与正常组织细胞核相近或大于组织细胞核,细胞体积不小于正常淋巴细胞的两倍。
4
未分类的:6%
毛细胞白血病: 0%
脾边缘区淋巴瘤: 1%
淋巴浆细胞性淋巴瘤: 1%
伯基特淋巴瘤: 2%
淋巴结边缘区淋巴瘤: 1%
原发性中枢神经系统淋巴瘤: 3%
滤泡性淋巴瘤是常见的惰性非霍奇金淋巴瘤
LPIS,李小秋教授
5
DLBCL的临床特征
可发生于任何年龄,高峰年龄为50-70岁,男性 稍多见于女性
淋巴结肿大
40%的患者病变位于结外,包括胃肠道、皮肤、中枢神经系统、软组织和各种脏器
多为临床III-IV期
预后与年龄、分期、风险分组、LDH等有关
6
2008 WHO将DLBCL分为三大类型
DLBCL亚型
富于T细胞/组织细胞DLBCL
原发性CNS DLBCL
原发性皮肤DLBCL,腿型
EBV阳性老年DLBCL
其他DLBCL
原发性纵隔(胸腺) DLBCL
伴慢性炎症的DLBCL
淋巴瘤样肉芽肿病
ALK阳性DLBCL
浆母细胞性淋巴瘤
起自HHV-8相关多中型Castleman病的DLBCL
原发性渗出性淋巴瘤
DLBCL ,NOS
常见形态学变型
免疫母细胞性
中心母细胞性
变异性
罕见形态变异型
分子学亚群
生发中心B细胞样(GCB)
活化B细胞样(ABC)
免疫组化亚群
CD5+ DLBCL
生发中心B细胞样(GCB)
非生发中心B细胞样(Non-GCB)
两种交界性(灰区)淋巴瘤:
有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤
有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤
7
2008 WHO分类凸显四大特点
不同类型的DLBCL在细胞起源、遗传学及临床上均有显著差异,这些差异不仅能被病理医生识别,而且与临床预后相关。
分子学或免疫组化亚型与预后相关:GCB亚型的预后好于非GCB。
表明病毒、慢性炎症及免疫功能异常参与了DLBCL的发生。
列出两种交界性淋巴瘤,有助于病理和临床医生进一步研究。
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目录
DLBCL简要介绍
DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的治疗推荐
9
DLBCL的发生
干细胞
前B细胞
B1细胞
活化的淋巴样母细胞
免疫母细胞
浆细胞
边缘带细胞
生发中心
淋巴结
抗原刺激
滤泡母细胞
中心母细胞
中心细胞
生发中心DLBCL
非生发中心DLBCL
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