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川崎病课件
川崎病（Kawasaki Disease, KD）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。
1967年以前称婴儿结节性多动脉炎
1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导
全世界均有发病，以亚裔儿童为多见
日本小兒科教授川崎富作於1967年
＊1976年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多，呈散发或小流行;
＊5岁以下占80% ，;
男:女=:1
＊20%发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位;
提 纲
概 述
1
病因和发病机制
2
病 理
3
临床表现及辅助检查
4
治 疗
6
诊断与鉴别诊 断
5
病 毒
细 菌
其他
遗 传
立克次体
川崎病
多种病因
感 染
易感人群
（遗传学背景）
异常免疫反应
全身性血管炎， 冠状动脉损害
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤
发病机制
APCs
T cells
T cells
MHC TCR
B7 CD28
CD40 CD40L
Ag
超抗原学说
TCR Vβ2 chain
Ag mimic MHC
Superantigen
Ag:抗原，
Super-antigen:超抗原，
MHC:主要组织相容性抗原
TCR:T细胞受体
TCR V β chain:T细胞受体可变区β链
发病机制
Superantigen
超抗原↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓自身抗体 ↓ ↓血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害
发病机制
提 纲
概 述
1
病因和发病机制
2
病 理
3
临床表现及辅助检查
4
治 疗
6
诊断与鉴别诊断
5