《临床诊疗指南》成人斯蒂尔病.ppt

《临床诊疗指南》成人斯蒂尔病
临床上存在的问题
误诊（感染）、漏诊率高
诊断和鉴别诊断（淋巴瘤）困难
烂用抗生素非常普遍
治疗不规范（NSAID、GC的剂量和疗程；DMARD的选择）
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注：以下黑字是指南中的内容
概述/定义
斯蒂尔病是指系统型起病的幼年型慢性关节炎（≈ JIA中的全身型）；但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（AOSD）
曾用名：变应性亚败血症（亚白）
临床特征：高热、关节痛/炎、皮疹、中性粒细胞增多，严重者可伴有系统损害
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病因及发病机制
可能与感染、遗传和免疫异常有关
感染：不能确定与感染有关（链球菌、肠耶尔森菌、许多病毒、葡萄球菌等）
遗传：HLA-B8、BW35、B44、DR4等
免疫：细胞免疫（CTLA4-IG？）和体液免疫
滑膜：淋巴细胞、浆细胞浸润、IgG、IgM、RF
血清：TNF-、IL-1、IL-2、IL-6，sIL-2R
Th、CTL；TCR＋T细胞
部分病人有自身抗体；C3、C4；CIC
中性粒细胞升高在发病机制中的作用 ？？
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流行病学
发病率：？日本男万；女万
发病年龄：14（16）83岁，好发年龄1635岁（占76%）
男女患病率相似或女性稍多
（女∶男2∶1）
分布无种族差异；无地域差异
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发热
发生率 98-100%，是首发症状
突然高热>39℃，以驰张热多见，一天一个高峰，午后开始升高，自行在次日早晨下降；部分患者体温不规则
发热前可有畏寒（半数），但少有寒战
热程：数天数年，反复发作
发热时皮疹、咽痛、关节疼痛等加重；热退时减轻
抗生素无效，糖皮质激素或NSAIDS有效
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皮疹
主要表现之一（>85%），
典型皮疹：弥漫性充血性红色斑疹（橘红色斑疹或斑丘疹）
非典型皮疹：荨麻疹样皮疹、靶形疹等
皮疹特征：一过性皮疹，即随发热出现（傍晚），随热退消失（次日晨），消退后多不留痕迹；形态多变（不同部位皮疹形态不一）
皮疹分布：躯干、四肢、颈部、面部
Kobner征：温热、机械刺激如搔抓摩擦，可使皮疹加重或表现明显，皮肤划痕征
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关节肌肉症状
关节痛≈100%（87%98%）；关节炎＞90%
受累关节：膝、腕最常见，其次是踝、肩、肘、PIP、MCP、DIP、MTP；早期受累关节数量少后期增多（多关节炎）
特点：早期关节症状多与发热相一致，一过性，很少有侵蚀破坏；晚期（数年）有可能出现侵蚀破坏强直。
肌肉：肌肉酸痛（发热同时），四肢肌肉、腓肠肌；肌无力、肌酶
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