骨髓增生异常综合征.ppt

骨髓增生异常综合征( myelodysplastic syndrome) 南华大学第二附属医院陈鹄概述? MDS 是一组获得性的、造血功能严重紊乱的、造血干细胞克隆性疾病。?异常的干细胞克隆以高凋亡及失调低效的方式分化成熟,导致终末血细胞数量减少、功能及形态异常?最终可丧失分化成熟能力而演变成急性白血病(绝大多数为 AML ,很少数为 ALL )。临床表现?多见于老年人,不明原因的难治性慢性进行性血细胞(可一系、二系或三系) 减少?骨髓增生及病态造血,病程中常易发生致死性感染和出血。? 1/3 以上的病人在数月至数年,或更长时间发展为急性髓细胞性白血病,故称白血病前期等。 MDS 分类?一类为原发性,病因不明; ?另一类为继发性,射线、生物和化学毒物可能是主要诱因。原发性 MDS 分型?难治性贫血( RA ); ?环形铁粒幼细胞难治性贫血( RAS ); ?原始细胞过多难治性贫血( RAEB ); ?转化中的原始细胞过多难治性贫血( RAEB-T ); ?慢性粒-单核细胞白血病( CMML )。实质是白血病前的不同阶段,由此转化的 AML 疗效差。血象(一) ?⑴红细胞: –不同程度贫血,可为正细胞正色素性,并可为大细胞或小细胞及双形性贫血。–成熟红细胞大小不等,形态不一,可见大、小 RBC ,球形、靶形、嗜多色性 RBC ,嗜碱性点彩及(或)有核 RBC 。– Ret 正常、减少或增高。血象(二) ?⑵白细胞: – WBC 数减少、正常或增多,少量幼稚粒细胞, N胞质内颗粒稀少或缺如,核分叶过多或减少,且有异形粒细胞样变。–M增多,可见不典型的 M,内含有空泡。?⑶血小板: –减少者较多见,少数病例可增多,有大而畸形的血小板。骨髓象(一) ?多数骨髓增生明显活跃,少数增生正常或减低,伴明显病态造血。?⑴红系: –多明显增生,少数增生减低–原红和早幼红增多,各阶段有核红大小不等, 有类巨幼样变,可见核碎裂、核畸形、核分叶、双核或多核幼红细胞,核质发育不平衡, 胞质嗜碱着色不均。–幼红细胞造血岛多见。 MDS-RA A: 多核超大晚巨红 MDS-RA 胞体巨大的中幼红细胞见核碎裂