狼疮性肾炎.ppt

狼疮性肾炎
（一）掌握：狼疮性肾炎的临床表现、病理分型、治疗措施
（二）熟悉：狼疮性肾炎的实验室检查和其他检查
（三）了解：狼疮性肾炎的病因及发病机制
教学目标
*
内容回顾：
（AKI ）的诊断标准？
？
？包括哪两个屏障？

？
？
上节课：总论
3
继发性肾病
是指由全身系统性疾病导致的肾脏损害，包括肾小球疾病、肾小管-间质疾病和肾血管疾病。
临床表现：原发病表现+肾病表现
狼疮性肾炎(lupus nephritis ，LN)
是系统性红斑狼疮 （ SLE ）累及肾脏的表现
1. SLE 患者中 50－80％ 有LN的临床表现
2. SLE 患者中 90－100％ 有LN的病理表现
3. LN是继发肾脏疾病常见的一种

LN病因
遗传与体质
1. 近亲子女、同卵孪生发病率高
2. 黑人与亚裔人发病率明显增高
3. 女性发病率高于男性 9:1
4. 男性LN患者雌酮羟基化产物高
提示遗传与雌激素在本病中作用
环境因素

免疫耐受减弱，外来抗原引起B细胞活化
B细胞活化产生大量致病性自身抗体
免疫复合物分子大小不当、形成太多或补体成分低下及补体受体异常致免疫复合物清除障碍
T细胞和NK细胞功能失调，CD8+T细胞和NK细胞不能抑制CD4+T细胞，CD4+T细胞刺激B细胞产生大量自身抗体
SLE是一种自身慢性系统性免疫性疾病，DNA和组蛋白组成的核小体是最主要的抗原
LN 的发病机制(1)
LN 的发病机制(2)
免疫复合物性肾炎(Ⅲ型超敏反应）

1. 循环免疫复合物沉积
2. 原位形成免疫复合物
LN 的临床表现
LN特点： 多种多样 轻重不等
1. 轻 型(无症状蛋白尿或血尿)
2. 肾炎综合征
3. 肾病综合征
4. 急进性肾炎综合征
5. 慢性肾衰竭
6. 小管间质炎病变
危重LN临床指标
⒈ 急进性肾炎综合征
（HUS)
（TTP)