自身免疫性肝病诊断与治疗.ppt

基本概念及分类
概念：一组疾病，异常自身免疫，肝胆损伤。
分类：
Autoimmune Hepatitis， AIH
自身免疫性肝炎
Primary biliary cirrhosis, PBC
原发性胆汁性肝硬化
Primary sclerosing cholangitis，PSC
原发性硬化性胆管炎
Overlap syndrome
重叠综合症
2020/11/4
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AIH
概念：
异常自身免疫反应所致肝实质炎症性疾病。
一般特点：
1 女性多见 4:1
2 肝实质炎症性病变 界面性肝炎以及浆细胞浸润
3 高丙种球蛋白血症 r-球蛋白增高
4 血清自身抗体阳性 ANA、SMA、抗SLA/LP、
pANCA、抗LKM-1、抗LC-1
5 免疫抑制剂治疗有效
（ANA泛指各种细胞核成分抗体 SMA脊髓性肌萎缩症
pANCA核周抗嗜中性粒细胞细胞质抗体
抗LKM-1抗肝肾微粒体抗体 抗LC-1抗肝细胞质抗体）
2020/11/4
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AIH
临床特点：
1 年龄、性别分布
女性多见，欧美：中老年与儿童；国内：中老年。
2 特点分类
50%AIH隐匿起病，嗜睡、极度疲劳或不适，体重下降，
皮疹，关节痛，肌痛，复发性鼻衄 ，妇女月经稀少等，可
有肝脾大、腹水及周围性水肿。
30%AIH确诊时已有肝硬化。
40%AIH至少并发一种免疫性疾病（甲状腺疾病/类风湿
性关节炎）
2020/11/4
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AIH
部分AIH表现为急性发作，可伴黄疸，组织表现为明显炎
症活动并伴有一定程度纤维化，需早期识别并及时治疗。
10%-20%AIH可无症状，仅仅ALT升高。病情轻治疗有效，
进展过程相似。
少数AIH可以食道胃底静脉曲张破裂出血引起呕血、黑便为
首发症状。
少数AIH可在妊娠期或产后首次发病，需迅速诊断及治疗。
10%AIH可表现为FHF(爆发性肝衰竭)，可迅速发展为肝硬化。
AIH可伴有的肝外自身免疫性疾病：甲状腺炎、溃疡性结肠
炎、I型糖尿病、类风湿性关节炎、乳糜泻 等。
2020/11/4
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AIH
诊断：
1 肝组织学：中重度界面性肝炎。
门管区和小叶内淋巴、浆细胞浸润；
伴或不伴有小叶性肝炎或中央-门管区桥接坏死；
不伴明显胆管病变或明显的肉芽肿；
不伴有其他提示不同病因病变。
2 血清生化： 肝细胞损伤为主， ALT/AST升高。
胆汁淤积性指标升高不明显，ALP,TB。
3 血清免疫球蛋白：总血清球蛋白或r-球蛋白＞。
4 血清抗体：ANA、SMA、抗LKM-1 滴度＞1:80
5 排出其他致病因素：病毒、药物、酒精、血清α1-抗胰蛋白
酶、血清铜或铜蓝蛋白等。
2020/11/4
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AIH
AIH分型：依据血清自身抗体谱，分为2种亚型。
I型： 最常见，60%~80%。
ANA、SMA、抗SLA/LP、pANCA。
II型：儿童多见。
抗LKM-1、抗LC-1。
2020/11/4
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AIH
治疗：症状缓解、改善生化指标和组织学炎症。
1 指征：
绝对指征 相对指征 无指征
1 AST〉10倍 1 疲劳、关节痛、黄疸 1无症状
2 AST〉5倍， 2 AST\ r-球蛋白或IgG 轻度界面肝炎
r-球蛋白或IgG>2倍 均低于绝对指征 门管区肝炎
3 桥接样坏死 3 界面性肝炎 非活动性肝硬化
或多小叶坏死 2失代偿非活动肝硬化
2020/11/4
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AIH
2 方案：炎症越重、越需接受免疫抑制剂治疗。
泼尼松龙