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中国胃肠间质瘤诊断治疗共识
专家共识或临床实践指南的必要性
前言
在随后的2CSCO 胃肠间质瘤专家委员会对该共识，多次组织专家讨论，根据最新的文献资料进行修改补充，广泛征求意见，由此形成中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013)，现予公布
中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013). 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.
专家共识或临床实践指南的必要性
近年来，胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumors, GIST）的诊断、治疗和研究进展迅速，为进一步推动GIST的规范化诊治，建立包括病理科、影像科、外科、肿瘤内科和消化内科等在内的多学科合作模式，有必要制定专家共识或临床实践指南作为重要参考
2011版诊断治疗共识
2011版诊治共识在既往中国胃肠间质瘤临床操作中发挥了积极作用
2013版诊断治疗共识
中国胃肠间质瘤诊断治疗共识
目录
前言
病理诊断原则
外科治疗原则
分子靶向药物治疗原则
附件：标准的病理诊断报告模板
中国胃肠间质瘤诊断治疗共识
GIST的定义
胃肠道最常见的间叶源性肿瘤
生物学行为和临床表现：可以从良性至恶性
免疫组化检测：通常表达CD117
大多数病例具有c-kit 或 PDGFRA 活化突变
中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013年版). 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.
中国胃肠间质瘤诊断治疗共识
病理诊断依据—组织学
中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013年版). 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.
组织学
依据瘤细胞的形态通常将GIST分为3大类：
梭形细胞型(70%)
上皮样型(20%)
混合型(10%)
少数病例可含有多形性细胞，常见于上皮样GIST内
间质可呈硬化性，尤见于伴有钙化的小肿瘤，偶可呈粘液样
中国胃肠间质瘤诊断治疗共识
病理诊断依据—免疫组化
常规工作中推荐
联合采用这3项标记物
中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013年版). 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.
Joensuu H, et al. Lancet Oncol. 2002;3(11):655-664.
CD117阳性率为94%-98%
DOG1阳性率为94%-96%
多数梭形细胞GIST
(特别是胃GIST)
表达CD34
中国胃肠间质瘤诊断治疗共识
病理检测标本的要求
*对于直径≥2cm的肿瘤组织，必须每隔1cm予以切开，以达到充分固定
中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013年版). 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.
手术和活检
30min内
固定12-48h
病理科
免疫组化和分子
生物学检测
取得组织标本
足够中性10%福尔 马林液完全浸泡
固定
有条件的单位，宜留取新鲜组织妥善冻存以备日后基因检测
中国胃肠间质瘤诊断治疗共识
GIST病理诊断思路
胃肠道间叶来源的肿瘤
CD117，DOG1免疫组化检测
CD117-/DOG1+，
CD117+/DOG1-
组织学符合GIST，并排除其他肿瘤，必要时行c-kit和/或PDGFRA基因突变检测
CD117和DOG1弥漫+
GIST
CD117-/DOG1-
组织学符合
GIST并排除其他肿瘤
c-kit基因和/或PDGFRA基因突变检测
突变
无突变
野生型GIST
突变
中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013年版). 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.
中国胃肠间质瘤诊断治疗共识
专
家
推
荐
疑难病例进行c-kit 或PDGFRA突变分析，为明确GIST诊断
术前拟用伊马替尼治疗
所有初次诊断的复发和转移性GIST，拟行靶向治疗
原发可切除GIST手术后，中⁃高度复发风险拟行靶向治疗
鉴别NF1型GIST、完全性或不完全性Carney’s三联征家族性GIST以及儿童GIST
鉴别同时性和异时性多原发GIST
继发性耐药需要重新检测
基
因
学
分
析
基因突变检测十分重要，有助于一些疑难病例的诊断和鉴别诊断，预测分子靶向治疗药物的疗效，指导临床治疗
检测基因突变的位点，至少应包括c-