重症肌无力的外科治疗.ppt

重症肌无力的外科治疗
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作者简介
国家自然科学基金主持人
河南省杰出青年科学基金获得者
河南省卫生科技创新工程领军人才
河南省免疫学会副理事长
重症肌无力专业委员会主任委员
河南省医学会胸外科学分会副主任委员
郑州大学生物医学工程研究所所长
郑州大学第二附属医院科研外事办主任
郑州大学第二附属医院胸外科主任医师、博导
研究方向：食道疾病、肺部疾病、纵隔疾病外科治疗
　　　　　重症肌无力发病机制及外科治疗研究
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重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG)是主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。
临床表现：横纹肌收缩无力，易疲劳症状
重症肌无力（MG）
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发病机制
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临床表现
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横纹肌的疲劳性：
肌无力晨轻暮重，活动后加重，休息后减轻、缓解。
药理学特征：胆碱酯酶抑制剂迅速缓解症状。
电生理学特征：低频重复刺激波幅衰减15%以上。
血清学特征：在80%—90%的全身型MG患者血中可
检测到AChRab；约在60%左右的单纯眼肌型患者血
中可检测到AChRab。
诊断
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治疗现状
胸腺摘除
去除MG发病的根源
激素、免疫抑制剂
增加神经肌接头处的神经传导
胆碱酯酶抑制剂
一过性去除血中AChRab
血浆置换
降低AChRab的滴度等
大剂量丙球冲击
可能抑制AChRab的产生
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本科研小组临床研究经验分享
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外科MG分型分期目的
为了选择手术适应症及时机，规范围手术期的管理，预测/降低围手术期MG危象的发生，从而降低危象死亡率。
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分型
分期
外科MG临床分型和分期
Ⅰ型:（轻型）眼肌型，仅仅眼部肌群受累；
Ⅱ型:（中型）全身混合性多肌群无力，但无呼吸肌受累， 药物治疗后症状可部分缓解，影响劳动；
Ⅲ型:（重型）全身混合性多肌群受累，但无呼吸
肌受累， 药物治疗效果不佳，生活不能自理。
Ⅲa：发病时间长，病情进展慢；
Ⅲb：发病时间短，病情进展快；
Ⅳ型：（潜在危象型）曾有过胸闷或呼吸困难症状，但无
发生肌无力危象病史；
Ⅴ型：（危象型）正处于或有急性呼吸困难肌无力危象病史。
发作期/进展期：临床病情在短期内迅速加重 或在稳定一段时间后又加重。
稳定期/缓解期：临床病情在一定时间内稳定 或者缓解。
此外科MG分型分期相关文章已在《The American Surgeon 》、郑州大学学报（医学版）等杂志发表。
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