血液病5溶血性贫血.ppt

第一篇血液系统疾病第六章溶血性贫血( ( Hemolytic Anemia Hemolytic Anemia , , HA HA ) ) 李文倩讲授目的和要求 ,血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点。 ,治疗原则。熟悉诊断温抗体型自身免疫性溶贫、阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点。 HA的定义病因临床表现实验室检查诊断标准治疗自身免疫性溶血性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿讲授主要内容?溶血性贫血( hemolytic anemia )是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损( HA) ?溶血性疾病: 发生溶血,骨髓能够代偿( 6~8倍能力),不出现贫血溶血性贫血的定义(一)红细胞内异常 : ?(1)红细胞膜结构与功能缺陷: ?遗传性球形红细胞增多症?椭园形红细胞增多症?口形红细胞增多症?(2)红细胞内酶的缺陷: ?丙酮酸激酶缺乏?G6-- PD缺乏?(3)珠蛋白合成异常:即血红蛋白病: ①量(肽链)合成量的异常→海洋性贫血②质(肽链质)的异常: →异常血红蛋白病如镰形红细胞贫血 : 阵发性睡眠性血红蛋白尿( paroxysmal nocturnal hemoglo- binuria,PNH )临床分类循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素网状内皮系统尿胆原正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆素尿胆原尿胆素门静脉溶血性黄疸发生机理示意图循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素与葡萄糖醛酸结合直接胆红素网状内皮系统尿胆原粪胆素尿胆原尿胆素门静脉( 二)红细胞外在因素 : ?(1)自身免疫性溶血性贫血( AIHA ) ?(2)同种免疫性溶血性贫血: ①新生儿溶血症; ②血型不合的输血反应 : 疟疾、传单、溶血性链球菌等感染 : ?(1)心瓣膜异常、行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜?(2)物理损伤:大面积烧伤、放射损害 : ?(1)磺胺类、苯类、砷和铅、蛇毒和毒蕈中毒等 H ??RBC膜的正常结构可保持RBC的可变性、柔韧性和稳定性?单核--巨噬细胞系统衰老的RBC(破坏)血红蛋白→血红素→原卟啉→胆红素(未结合) +珠蛋白 FE2+ ↓造血再利用 发病机理?膜的异常→ RBC形态改变 渗入?酶的缺陷→膜的通透性改变。NA+ ←→K+→RBC稳定性破坏 ?PN H膜的锚连膜蛋白有缺陷,使RBC对补体不稳定, 在酸性环境中易溶血(- ?AIHA膜上吸附补体、抗体等→易被单核-巨噬细胞吞噬发病机理