ACREULAR狼疮性肾炎指南解读总结
内容
ACR指南详细解读
EULAR/ERA-EDTA指南概述
两个指南的异同点
展望
2021/4/27
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2021/4/27
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狼疮性肾炎(LN)定义
持续蛋白尿> 或>3+
细胞管型包括:红细胞、血红蛋白、颗粒型、管型、混合型
最佳标准是肾病理证实免疫复合物介导的肾小球肾炎符合LN。
基于风湿病学家和肾脏病学家的意见,LN的诊断也认为有效。
尿蛋白/肌酐>
尿沉渣>5个RBC或5个WBC/hpf缺乏感染情况下
或细胞管型仅限于RBC或WBC管型
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概述
在美国,大约35% 成人SLE患者在诊断时有肾炎的临床证据,估计50-60%患者在疾病最初10年可发展为LN。
非洲裔美国人和西班牙人LN发病率比白人高,男性比女性高。
肾脏损害更可能形成在非白种人组。
SLE患者5年生存率约95%,10年约92%,如果出现LN可使10年生存率减少至约88%,非洲裔美国人甚至更低。
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肾活检的指征和意义
所有存在活动性LN临床证据、先前未治疗的患者均应接受肾脏活检(除非有严格禁忌)。
意义:
可使用现有的ISN/RPS分类标准对肾脏疾病分类。
可对疾病进行评估:慢性和活动性、肾小管和血管病变。
可识别其它肾脏病原因如:药物、低血容量或低血压相关的肾小管坏死。
治疗在很大程度上基于ISN/RPS分类标准。
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强烈推荐肾活检指标
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肾脏病理分型
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特殊的病理改变与预后
新月体形成
与肾脏不良预后密切相关
血管病变
合并血栓性微血管病预后最差
肾间质病变
间质炎症、小管萎缩、间质纤维化与不良预后相关
足细胞病变
I型LN合并足细胞病变,给予CNIs治疗
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辅助用药
HCQ应作为所有LN 患者基础治疗药物,除非有禁忌
复发率降低。
可显著减少肾脏损害
可减少SLE患者血栓事件发生率。
LN蛋白尿>>,应予ACEI或ARB治疗
可降低球内压,减少尿蛋白约30%
优于CCB和利尿剂单独治疗
但孕妇禁用
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