自身免疫性肝病的临床诊断.ppt

自身免疫性肝病的临床诊断
关于ALD－序
基本分型：自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化，原发性硬化性胆管炎，及自身免疫性肝病重叠综合征。
发病情况：既往认为少见，随着对此类疾病认识的加深，发现临床中并不少见。
病因病机：尚未完全阐明。亦缺乏特异性表现。
2021/4/27
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免疫学检查：对自身免疫性疾病的诊断具有重要意义。最具诊断意义的是抗线粒体抗体。
治疗及预后：目前仍无治愈性药物，仍是导致肝衰竭的重要病因,各占肝移植术患者的4%~5%。
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自身免疫性肝病(Autoimmune liver disease, ALD)
抗核抗体（ Anti nuclear Antibodies，ANA)
抗平滑肌抗体（Smoot Muscle Autoantibody，SMA）
抗肝肾微粒体抗体（Liver/kidney Microsomal Au， 抗LKM-1）
抗可溶性肝细胞抗原抗体（Anti-solubl Liver Antigen Antibody， SLA）
抗线粒体抗体（Mitochondri Autoantibodies，AMA）
抗中性粒细胞胞浆抗体（Perinuclear Staining Antineu
Antibodies，pANCA)
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自身免疫性肝炎(Autoimmune hepatitis, AIH)
不同时期的命名：
1950年：高丙种球蛋白慢性肝炎。
1955年：狼疮细胞阳性的慢性活动性肝炎。
1956年：青年妇女的慢性肝炎。
1959年：狼疮样肝炎。
1960年：浆细胞性肝炎。
1994年：国际消化病大会正式命名为自身免疫性肝炎。
1999年：国际研究组对AIH诊断做了进一步规范。
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流行病学情况：
多发于女性,男女之比为1：4，有10~30岁及50~59岁两个发病年龄高峰。
欧美报道以30岁以前为主，日本报道以50～59岁多见。
发病成多样性，亚洲资料显示6％～13％以急性肝炎起病；6％～13％以慢性肝炎起病；13％～38％无明显症状。
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AIH特点：是一种肝脏的炎症性疾病。
临床表现无特异性，主要为纳差，乏力，黄疸等具有肝病和(或)非特异的体质性临床表现；绝大多数患者表现为以转氨酶和球蛋白升高为主的慢性肝炎。
约40%的患者以急性肝炎起病,偶有以暴发性肝衰竭为主要表现者。
本病可有多种自身免疫性疾病的表现(如关节炎和关节病),因此也称之为“狼疮性肝炎”。
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血清转氨酶增高；可检测到一些非器官特异和肝特异的自身抗体，伴有高免疫球蛋白(IgG)血症。
肝组织学特征：为界面性肝炎(前称碎屑样坏死)。
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AIH分型：依据自身抗体的种类。
Ⅰ型：表现为ANA和SMA阳性。
Ⅱ型：LKM-1抗体阳性。LC-1也常见于此型。
Ⅲ型：标志性抗体为SLA/LP；特异度达100％。
※观察发现：Ⅰ型临床多见。 Ⅱ型、Ⅲ型有时表现丙肝抗体阳性。
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AIH诊断：
有一定难度,因为部分患者常以类风湿性关节炎，口眼舍格伦综合征，甲状腺炎，系统性红斑狼疮等表现为首发症状，易导致漏诊或误诊。
诊断为病毒性肝炎的也不乏其人；特别是急性起病时，更易误诊。
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