骨髓增生异常综合征(MDS) 的诊断和治疗进展 中国医学科学院 血液学研究所血液病医院 中国协和医科大学 储榆林
概 念 MDS是一组造血干/祖细胞恶性克隆性疾病 骨髓病态造血，血细胞质和量异常 高风险进展为急性髓细胞白血病（sAML）
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你怎么称呼老师？
如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？
你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？
教师的教鞭
“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
“太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
发 病 率 地 区 调查人数 年龄(岁) 发病率(/105） 英国Boumemouth 1388 >55 欧美国家 50～59 60～69 70～79 >80 丹麦Odense 2617048 <15 中国天津 1447158
研 究 简 史 1941年Bomford and Rhoads提出难治性贫血(RA) 1953年Block等提出白血病前期(PL) 1956年Björkman等报告难治性铁粒幼细胞贫血(RARS) 1970年Dreyfus提出难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 1974年Miescher等报告慢性粒-单核细胞白血病(CMML) 1976年FAB协作组提出骨髓增生异常综合征(MDS) 1982年FAB协作组提出MDS诊断标准及分型 1987年Benner等提出MDS MIC分类 2000年WHO将MDS归属髓系肿瘤
原发性MDS诊断标准 1．血象 大细胞性贫血, 大/卵园形红细胞增多, 白细胞 或/和血小板减少, 可有原始细胞，二 ～三系 细胞发育异常 2．骨髓象 增生多活跃, 原始细胞增高, 至少二系细胞 发育异常 3．骨髓活检 原始细胞增高, 网硬蛋白增多, 可见ALIP 4．无放化疗和毒物接触史, 无能引起造血细胞发育异 常的基础疾病 5．除外AA、PNH、MA、ACD、MPD、ITP、ViTB6 缺乏性贫血、粒细胞减少症、脾功能亢进等疾病
BM、PB细胞发育异常（病态造血） 红 系 >60%或<15% 有核红大小不均, 有伪足, 核巨幼样变、多核、花瓣 样、碎裂，胞浆多嗜性, 可见点彩、H-J小体、空泡， 成熟红细胞大小不均，大/卵园形 粒 系 原始细胞增多，可见原始细胞簇 核浆发育不平衡、幼核老浆、巨幼样变、双核、分 叶少，胞浆染色不匀，颗粒少，可见Auer体 巨核系 淋巴样微巨核、单园核、多园核、大单园核、多 分叶核、少颗粒巨核、巨大血小板
FAB（1982）分型 分型 BM原始
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