骨髓增生异常综合征课件.ppt

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医学院
武钢总医院
血液科 常伟
骨髓增生
异常综合征
(MDS)
讲授目的和要求
,临床表现,诊断依据,鉴别诊断。
。
骨髓增生异常综合征
(myelodysplasticsyndrome,MDS)
1,是一种造血干细胞克隆性疾病,以外周血细胞减少、骨髓出现病态造血为特点。
一、定义
骨髓增生异常综合征
(myelodysplasticsyndrome,MDS)
是一组以髓系细胞分化和成熟异常,骨髓衰竭为特征的髓系肿瘤。----由于遗传不稳定因而高风险向AML转化。
附:一、定义
2,这些表现可渐进发展,导致细胞减少加剧,部分病例可转化为急性白血病。
3,MDS男女均可发病,男性多于女性,大多发生于中老年,约80%大于60岁。
4,最近诊断的儿童病例有所增加。
一、定义
过去对该综合征名称未统一,有
白血病前期(preleukemia,PL)、
冒烟性白血病(smolderingleukemia)、
难治性贫血、
铁失利用性贫血等。
1982年法美英(FAB)协作组将之统称为MDS。国内亦沿用此名称。
一、定义
历史背景
上世纪初始发现一类血细胞减少
对各种治疗无反应
向白血病转化
七十年代研究这类患者的骨髓
无效造血
病态造血
八十年代FAB提出骨髓增异常综合征(MDS)
2001WHO提出MDS新标准
2006维也纳标准
2008WHO标准
预后积分系统(IPSS、WPSS、RIPSS)
1,病因
1,1原发性MDS:对于无明确发病原因的患者。
1,2继发性MDS:少数患者有明显的发病原因,如长期接触苯,或既往因患其他肿瘤接受过放、化疗,这类患者发病称为继发性MDS。与接触苯、放射线及接受烷化剂的治疗有关。
二、病因和发病机制
2,发病机制:
2,2MDS患者的遗传学的异常较为常见。
2,2,1原癌基因的突变 (N-Ras)。
2,2,2染色体异常:5q-综合征,
+8,-7,7q-,9q-,20q-,21q-。
但以目前所观察到的基因改变尚难以解释全部MDS患者的发病原因。
二、病因和发病机制