白塞病 BD.ppt

白塞病(Behcet‘s disease)
Behcet‘s disease
概 述
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主要临床表现
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诊断要点
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EULAR 治疗建议
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OVERVIEW
白塞病(BD)是一种以反复口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为主要临床特征的自身免疫性疾病。
也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺等器官
病情呈反复发作和缓解的交替过程
大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及
大血管受累者预后不佳。
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Type
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神经型：有中枢或周围神经受累者；
血管型：有大、中型动脉、静脉受累者；
胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、
穿孔等
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基本症状
1、口腔溃疡：几乎100％患者均有复发性、痛性口腔溃疡
(ADhthous ulceration，阿弗他溃疡)，多数患者为首发症状。
2、生殖器溃疡：约75％患者出现生殖器溃疡，病变与口腔
溃疡基本相似，但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧，愈合慢。
3、眼炎：约50％患者有眼炎，双眼各组织均可累及，男性多于女性。
葡萄膜炎(色素膜炎)最常见。
4、皮肤病变：皮损发生率高，可达80％。98％，表现多种多
样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。
5、血管损害：本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均
可累及，约10％～20％患者合并大中血管炎，是致死致残的主
要原因。其他：神经系统损害，消化道损害，肺部损害等
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白塞病口腔溃疡
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诊断
BD病人中阳性率高于正常人群 (% vs. %, OR = )
Pirim I, Atasoy M, Ikbal M, et al. HLA class I and class II genotyping in patients with BD: a regional study of eastern part of Turkey. Tissue Antigens. 2004;64(3):293-7
是目前诊断白塞病唯一的特异性体征；
%的BD患者针刺反应阳性

男性患者的阳性率明显高于女性 (70% vs. %，p<)
针刺反应(注射部位出现脓疱疹）
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