伯基特淋巴瘤读书报告.pptx

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简介及历史
伯基特淋巴瘤是第一个与病毒相关的人类肿瘤，第一个因染色体易位而激活癌基因的肿瘤，第一个报道与HIV感染有关的淋巴瘤。
伯基特淋巴瘤也是增长最快的人类肿瘤，细胞倍增时间为24-48小时，也是第一个仅对化疗有反响的儿童肿瘤
也是一种好发于疟疾流行区的儿童肿瘤，主要在赤道非洲，巴西和巴布亚新几内亚
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20世纪初，一个传教士医生名叫Albert Cook工作于乌干达及其他医务人员工作在西部，东部和中部非洲共同指出高频率的下颌肿瘤和儿童淋巴瘤。 1958年，丹尼斯·伯基特，在乌干达工作的爱尔兰外科医生，报告数例呈现快速增长的下巴或腹部儿童肿瘤，在1960年，病理学家乔治·奥康纳，指出该肿瘤归属于淋巴瘤。 1964年，有三位病毒学家在该肿瘤组织中发现病毒颗粒，这种病毒被称为EB病毒
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伯基特好发于非洲东部和中部，与所有疟疾流行区的区域相一致。以下就是疟疾和EB病毒的相关性
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分类
WHO分类介绍了伯基特淋巴瘤的三种临床分型：地方性的，散发性的〔非疟疾流行区〕 ，以及免疫缺陷相关，这3种类型在形态学，免疫表型及遗传学都有相似性。
地方性：在大部分的患者中，可以发现都存在疟疾发病和EB病毒。散发性：主要是在北美和欧洲 ，很少与EB病毒感染有关， 1-2％的成年淋巴瘤和30-40％儿童非霍奇金淋巴瘤。免疫缺陷相关：主要与艾滋病毒感染有关，低于40％的美国和欧洲的患者与EB病毒相关。
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流行病学
地方性：主要分布在非洲和巴布亚新几内亚，与疟疾和EB病毒感染区域相一致。小于18岁的儿童：年发病率大约40-50/百万，发病顶峰年龄6岁，本病多见于男孩，男：女=2：1
散发性：主要在北美，北欧和东欧，东亚，小于18岁的儿童：发病率2/百万,发病年龄3-12岁，男：女=:1
免疫缺陷相关性：在美国，发病率22/ 十万
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发病因素
EB病毒： EB病毒可以诱导B细胞无限增殖，高滴度的EB病毒抗体，然而EB病毒感染B细胞导致恶性肿瘤发生的机制目前还不清楚？ EBV编码几个对B细胞无限增殖所必需的埋伏蛋白， EBNA1蛋白是唯一的EBV埋伏蛋白持续表达在地方性伯基特淋巴瘤。已经明确 EBNA2基因的缺失会导致EBNA3A ，EBNA3B和EBNA3C基因的表达。 EBNA2基因也具有促凋亡作用
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EB病毒可以促进基因组不稳定，异常调节端粒功能，诱导受感染细胞的DNA损伤
伯基特淋巴瘤细胞类型的起源还存在争议，一些人认为，起源于生发中心B细胞，而另一些人认为，它源于记忆B细胞。有文献报道：假如产生恶性细胞来源于埋伏感染的细胞和记忆B细胞只表达EBNA1 〔类似于地方性Burkitt淋巴瘤〕 ，埋伏感染的记忆B细胞是恶性肿瘤的来源。
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有研究说明： EBV阳性Burkitt淋巴瘤来源记忆细胞，而EB病毒阴性源于较早生发中心
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