肥厚性心肌病.ppt

MRI和多排CT对肥厚型心肌病的评估
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前言
肥厚型心肌病（HCM）是一种遗传性心脏病，是青少年中心脏猝死最普遍的原因,早期检测是比较重要的。 这篇文章是探讨应用心脏MRI和多排CT技术对HCM的界定、分型、风险因素的概述、评价HCM的可能性及与超声心动图在为HCM提供概述的对比，并强调HCM类型和风险分类的重要性。
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定义
HCM是非扩张性或肌活动过度引起的左心室弥漫或节段性的肥大，并除外引起心肌肥大的其他心脏病及系统性疾病即可诊断。 通常的诊断标准是舒张末期左心室壁最大厚度大于等于15mm。
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影像检查的目标
明确的诊断本病并显示其特征
评价心脏功能（包括存在的动态闭塞情况）
病情分类和风险分级
家族筛查的工具和指导适当的治疗
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超声心动图的局限性
虽然超声心动图是诊断和评价左心室肥厚的常用的检查方法 ，但有一定的局限性：
一种操作者依赖性的技术
受声窗的影像而且有时不能确切显示心内膜边界
容易低估左心室肥厚的程度
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心脏MRI及多排CT的优点
心脏MRI较少依赖操作者并且不受声窗局限性的制约
完整的覆盖整个心肌，提供良好的软组织对比
心脏MRI可以利用腺苷评价心肌灌注情况
增强MR成像技术能够提供组织特性的数据
多排CT的空间分辨率高，能够提供心腔的详细解剖和功能的信息
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HCM的分类
非对称型（间隔型）
心尖型
对称型 (向心型)
中室型
瘤样HCM
非连续型
其他类型
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绘图表示正常心脏和不同表型的肥厚性心肌病（HCM） A，正常心脏；B，非对称型（间隔型）伴左室流出道梗阻；C，非对称型（间隔型）不伴左室流出道梗阻；D，心尖型；E，对称型（向心型）；F，中室型；G，类肿样型；H，不连续型。
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HCM风险影响因素
左心室壁厚度
左心室流出道闭塞
左心室射血分数
存在纤维化
灌注缺损
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非对称型（间隔型）HCM
诊断：
（间隔型）HCM。2-a
分为梗阻性和非梗阻性。既在静息和刺激两种状态，左室流出道和大动脉的压力的比值（倾斜率）是否增大来判断。
大约20%-30%的非对称型HCM病人 存在期前收缩 3，但不是HCM的特异征象 。
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