血清总轻链在意义不明的单克隆丙种球蛋白血症MGUS中的应用.ppt

血清总轻链在意义不明的单克隆丙种球蛋白血症MGUS中的应用
什么是M蛋白
M蛋白在本质上属于免疫球蛋白, 由克隆性增生 浆细胞分泌。依据重链结构不一样, 可将其分为IgG、IgA、IgM、IgD、IgE 五类, 按轻链结构又可分为κ 和λ 两型。
其共同特点是分泌含有相同氨基酸次序和蛋白质结构 免疫球蛋白分子或其片段, 即M蛋白。
什么是单克隆丙种球蛋白血症
单克隆丙种球蛋白（M蛋白） 血症是一组由B淋巴细胞或浆细胞克隆性增殖所致 疾病, 如多发性骨髓瘤（MM）、华氏巨球蛋白血症（WM）、重链病、原发性淀粉样变性（AL）及继发性或意义不明 单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)。
单克隆蛋白血症患者 临床诊疗分布
孤立性或髓外浆细胞瘤
冒烟型多发性骨髓瘤
华氏巨球蛋白血症
淋巴瘤
淀粉样变
多发性骨髓瘤
慢淋白血病
意义不明 单克隆丙种球蛋白血症
是一个浆细胞增殖性疾病, 常常发生在多发性骨髓瘤之前。占M蛋白血症发病率 56%尽管MGUS在老年人中很常见, 不过因为缺乏特异性M蛋白相关 症状或体征, MGUS在老年人中常常被漏诊。含有以下特征:
MGUS 定义:
意义不明 单克隆丙种球蛋白血症 (Monoclonal Gammopathy 0f  Undetermined Significance, MGUS)
MGUS   血清M蛋白 <30g/L  骨髓浆细胞 <10%  没有大量 器官损伤（CRAB-hypercalcaemia, renal insufficiency, anaemia and bone lesions) 高血钙 －  肾损害 － 贫血 － 溶骨现象 －
MGUS发病率
依据来自Mayo Clinic 包含21463名居民 基础研究显示:
50岁以上人群 %
70岁以上人群 发病率大于5%
85岁以上 男性发病率靠近9%
MGUS发病率
依据年纪分布 MGUS发病率, 21463名年纪大于50岁居民中694名有M蛋白。I代表95%可信区间, 年纪大于90岁 被认为90岁。
MGUS发展 危险性
1384名明尼苏达州东南部居民疾病进展 可能性, 这些居民均在1960年至1994年之间被诊疗为MGUS。上面 曲线显示 是发展为浆细胞癌（115例）或M蛋白浓度超出30g/L或骨髓浆细胞百分比大于10%（32例） 可能性。下面 曲线仅仅显示 是MGUS发展为MM、IgM型淋巴瘤、原发性淀粉样病变、巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞性白血病或浆细胞瘤（115例） 可能性。
单克隆和多克隆免疫球蛋白增殖 区分