B淋巴母细胞淋巴瘤
关键内容
概念及流行病学特点
病因
临床表现
诊疗分期
诊疗
预后
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概念
淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)是起源于不一样分化阶段 前体T细胞或前体B细胞 淋巴血液系统恶性肿瘤。
肿瘤细胞起源于骨髓中 前B细胞或胸腺各分化期 T细胞。
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概念
WHO淋巴和血液肿瘤分类中, LBL和ALL被划为同一类疾病即LBL/ALL, 包含T-LBL/ALL和B-LBL/ALL。
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LBL与ALL 异同
相同之处
LBL在肿瘤生物学起源、临床表现、诊疗选择和预后转归方面与前体淋巴细胞白血病(ALL)含有高度类似特征。
不一样之处
多年有研究认为, T-LBL和T-ALL 基因表示谱存在差异。
以结外侵犯首发、骨髓淋巴瘤细胞百分比小于25%者诊疗为B-LBL, 骨髓淋巴瘤细胞百分比大于25%则诊疗为B-ALL。
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流行病学特点
LBL仅占NHL 2%-3%。
LBL /10万, 整体男女百分比约2: 1。
全球ALL发病率估量在1~。
中国现在尚缺乏相关LBL 流行病学调查数据。
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病因
LBL 病因现在仍不清楚, 可能与遗传、辐射、病毒、免疫等原因相关。
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病因
遗传原因
环境原因
感染原因 嗜人类T淋巴细胞病毒I型(HTLV-I)、HIV、EB病毒、幽门螺旋杆菌(HP)。
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临床表现
T-LBL
年纪约25岁
有纵膈、骨髓和中枢侵犯
以浅表淋巴结肿大、纵膈压迫如咳嗽气短等症状起病。
皮肤、睾丸等结外侵犯并不常见。
B-LBL
发病年纪比T-LBL稍大。
常以淋巴结外和结外器官如皮肤、软组织等侵犯起病。
纵膈和骨髓累及少见。
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诊疗
形态学特征
在组织病理形态上, LBL胞体中等大小, 细胞核圆形、椭圆形或曲核。染色质疏松, 核膜显著而形态不规则, 核仁不显著或呈小核仁, 多数细胞胞浆少呈淡嗜碱性, 核/质比高, 核分裂多见。
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