狼疮脑病.ppt

狼疮脑病
（神经精神狼疮）
NPSLE
神经内科3病区
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系统性红斑狼疮（SLE）是一种可累及全身多系统的自身免疫性疾病，其中狼疮脑病是病情危重的一个标志，死亡率极高，主要表现为癫痫、昏迷、精神异常等。
概 述
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发病机制
易感者
紫外线
病原体
免疫耐受性减弱
Th
免疫异常
T细胞和NK细胞功能失调，B细胞持续活化
多种致病性自身抗体
致病性免疫复合物
血细胞和组织损伤
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临床诊断
临床表现不特异，表现为癫痫，脑血管病，颅神经麻痹，意识障碍或幻觉，妄想等精神症状。
临床上可根据患者的精神神经症状，脑脊液检查（颅压、白细胞记数及蛋白定量），脑电图，头颅CT及核磁共振（MRI）等项检查确诊为狼疮脑病
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目前诊断
满足以下4项者:
符合1998年ACR提出的SLE诊断修订标准
病情处于活动期
出现抽搐或其他神经精神症状,排除其他
疾病所致
CSF检查:白细胞和蛋白轻度升高,糖无明
显降低,ANA阳性。
根据临床表现、影像学、CSF检查及体液培养
等排除颅内感染
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(Malar rash)
(Discoid rash)
(Photosensitivity)
(Oral ulcers)
(Arthritis)
(Serositis)
(Renal disorder)
(Neurologic disorder)
(Hematologic disorder)
(Immunologic disorder)
(与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性)
(Positive antinuclear antibodies)
如果11项中有≥4项阳性者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。其特异性为85％，敏感性为95%
SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订）
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辅助检查
目前还没有确定狼疮脑病的诊断试验
脑部MRI：
EEG：弥漫性慢波，或痫样放电波
有实验表明，脑脊液中高水平的IL-6与中枢神经系统狼疮的活动性相关。
DNA抗体和CSF－C3、C4↓等对确认狼疮性脑病并无多大帮助。
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首次就诊(2008-8-11)
简要病史:
面部红斑、丘疹4月；无关节疼痛、口腔溃疡、无雷诺现象，有轻度脱发，光照后皮损加重
专科查体：鼻背、右侧面颊部可见少许红斑
化验检查：RBC:
HGB:112g/L
血沉、尿常规正常
自身抗体：抗RNP/Sm型+，SS-A+++，SS-B++
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病理
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病理
符合DLE
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