狼疮脑病.ppt

狼疮脑病
（神经精神狼疮）
NPSLE
神经内科3病区
编辑课件
系统性红斑狼疮（SLE）是一种可累及全身多系统的自身免疫性疾病，其中狼疮脑病是病情危重的一个标志，死亡率极高，主要表现为癫痫、昏迷、精神异常等。
概 述
狼疮脑病
（神经精神狼疮）
NPSLE
神经内科3病区
编辑课件
系统性红斑狼疮（SLE）是一种可累及全身多系统的自身免疫性疾病，其中狼疮脑病是病情危重的一个标志，死亡率极高，主要表现为癫痫、昏迷、精神异常等。
概 述
编辑课件
发病机制
易感者
紫外线
病原体
免疫耐受性减弱
Th
免疫异常
T细胞和NK细胞功能失调，B细胞持续活化
多种致病性自身抗体
致病性免疫复合物
血细胞和组织损伤
编辑课件
临床诊断
临床表现不特异，表现为癫痫，脑血管病，颅神经麻痹，意识障碍或幻觉，妄想等精神症状。
临床上可根据患者的精神神经症状，脑脊液检查（颅压、白细胞记数及蛋白定量），脑电图，头颅CT及核磁共振（MRI）等项检查确诊为狼疮脑病
编辑课件
目前诊断
满足以下4项者:
符合1998年ACR提出的SLE诊断修订标准
病情处于活动期
出现抽搐或其他神经精神症状,排除其他
疾病所致
CSF检查:白细胞和蛋白轻度升高,糖无明
显降低,ANA阳性。
根据临床表现、影像学、CSF检查及体液培养
等排除颅内感染
编辑课件
(Malar rash)
(Discoid rash)
(Photosensitivity)
(Oral ulcers)
(Arthritis)
(Serositis)
(Renal disorder)
(Neurologic disorder)
(Hematologic disorder)
(Immunologic disorder)
(与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性)
(Positive antinuclear antibodies)
如果11项中有≥4项阳性者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。其特异性为85％，敏感性为95%
SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订）
编辑课件
辅助检查
目前还没有确定狼疮脑病的诊断试验
脑部MRI：
EEG：弥漫性慢波，或痫样放电波
有实验表明，脑脊液中高水平的IL-6与中枢神经系统狼疮的活动性相关。
DNA抗体和CSF－C3、C4↓等对确认狼疮性脑病并无多大帮助。
编辑课件
首次就诊(2008-8-11)
简要病史:
面部红斑、丘疹4月；无关节疼痛、口腔溃疡、无雷诺现象，有轻度脱发，光照后皮损加重
专科查体：鼻背、右侧面颊部可见少许红斑
化验检查：RBC:
HGB:112g/L
血沉、尿常规正常
自身抗体：抗RNP/Sm型+，SS-A+++，SS-B++
编辑课件
病理
编辑课件
病理
符合DLE
编辑课件
治疗情况
给予：家计强的松龙、硫酸羟氯喹、康力宝、美能、艾洛松、维生素E乳膏治疗2月后，患者面部红斑渐消退，脱发减少。
编辑课件
第二次就诊(2008-11-17)
编辑课件
临床表现
编辑课件
收入院后检查
血沉、尿常规正常，补体下降
血常规：，，PLT29X109/L
HGB108g/L，
肝功：丙氨酸氨基转移酶224IU/L
天门冬氨酸转氨酶338IU/L
心肌酶谱：乳酸脱氢酶897IU/L，乳酸脱氢酶同功酶1224IU/L
α-羟丁酸脱氢酶661IU/L，肌酸激酶364IU/L
自身抗体：核颗粒型+，SS-A+++，SS-B++
编辑课件
核磁共振
编辑课件
核磁共振
编辑课件
核磁共振
编辑课件
脑电图：各区低功率慢波分布，广泛轻度异常脑电图
磁共振：双侧基底节区（尾状核头、豆状核）及双侧背侧丘脑异常信号，考虑变性。
检查
编辑课件
SLE极易复发，需长期坚持服药，避免劳累、严防感冒、稳定情绪、合理饮食，户外活动注意防护，避免阳光暴晒和紫外线直接照射，避免使用碱性过强的肥皂、化妆品等。
SLE指导
编辑课件
用药护理
不可随意增减剂量或停药，病情平稳