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儿童系统性红斑狼疮指南
临床表现
常见临床表现
狼疮肾炎(LN):临床发生率50-70%,分为6个病理类型,判断预后,指导治疗。
神经精神狼疮:偏头痛、性格改变、脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态、横贯性脊髓炎等。
血液系统表现:贫血、白细胞减少、血小板减少。
心脏、肺部表现:心包炎、心肌炎、心律失常、急性心梗、胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质纤维化、肺动脉高压、弥漫性出血性肺泡炎等。
消化系统表现:肠系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠炎、肝脏损害等。
其他表现:眼部受累,干燥综合征等。
狼疮危象——急性的危及生命的重症SLE
急进性LN
严重的中枢神经系统损害
严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症
严重心脏损害
严重狼疮性肺炎或肺出血
严重狼疮性肝炎
严重的血管炎等。
诊断
11项中符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。
其敏感性和特异性分别为86%%和93%。
-系统性红斑狼疮诊断标准
诊断满足1或2:
,伴有ANA 阳性或抗ds-DNA 阳性;
条,其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准。
其敏感性和特异性分别为94%%和92%。
活动性及轻重程度评估
治疗——轻型SLE
关节炎:非甾体抗炎药(NSAIDs)
皮疹: 每日1次,-,(应每半年检查眼底);沙利度胺:50-100 mg/d(1年内有生育意向者忌用);短期局部应用激索治疗皮疹
小剂量激素(泼尼松≤10 mg/d)
必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂
轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重
治疗——中型SLE
治疗——重型SLE
诱导缓解+巩固治疗:
①糖皮质激素:泼尼松1mg/kg qd(病情稳定后2周或疗程8周内,开始以每l-2周减10% qd ,减药速度按病情适当调慢;如果病情允许,泼尼松维持治疗的剂量尽量<10 mg,疗程长,应注意副作用)
②环磷酰胺:-1g/m2+NS,3-4周一次,6-12月后改为3个月一次维持1-2年(要求白细胞低谷≥)
③霉酚酸酯(MMF):IV型LN,1-2g/d分2次口服
④环孢素:V型LN,3-5mg/kg/d
治疗——狼疮危象
大剂量甲强龙500-1000mg qd x 3d一个疗程,间隔5-30d,-1mg/kg/d。
需联合免疫抑制剂。
①急进性肾小球肾炎:纠正水电解质、酸碱平衡紊乱,低蛋白血症,防治感染,纠正高血压,心力衰竭等并发症,保护重要脏器,必要时需要透析支持治疗。肾穿:对明显活动、非肾脏纤维化或硬化等不可逆病变为主的患者,应积极使用大剂量甲强龙+环磷酰胺冲击治疗。
②神经精神狼疮:排除感染,抗精神病、抗癫痫药物。抗心磷脂抗体相关神经精神狼疮,应加用抗凝、抗血小板聚集药物。全身血管炎明显活动,应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。中枢狼疮包括横贯性脊髓炎在内,可试用地塞米松10 mg或联用甲氨蝶呤10 mg鞘内注射,每周1次,共2-3次。