溶 血 性 贫 血hemolytic anemia
概 念
溶血：指RBC非自然衰老而提前遭受破
坏的过程。
溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代
偿，不出现贫血。
溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿
能力，出现贫血。
溶血性黄疸：溶血伴黄疸。
溶血性贫血不一定出现黄疸
红细胞破坏场所
（一）血管内溶血
临床特点：起病急，常有全身症状,
血红蛋白血症、血红蛋白尿。
见于：血型不合输血，输注低渗溶液，PNH。
（二）血管外溶血
临床特点： 起病慢，可有脾肿大，游离胆红
素增高，多无血红蛋白尿。
见于：遗传性球形细胞增多症，温抗体自身
免疫性溶血性贫血等。
（三）原位溶血（无效性红细胞生成）
骨髓内幼红细胞在释入血循环之前在 骨髓内破坏。
实质是血管外溶血。
见于：巨幼细胞贫血
骨髓增生异常综合征
临 床 表 现
急性：起病急骤，腰背及四肢酸痛， 伴头痛
呕吐，寒战，高热，面色苍白，
血红蛋白尿，黄疸，急性肾功衰竭。
慢性：起病缓慢，症状轻；
三大体征：贫血，黄疸，脾肿大。
胆石症；肝功损害。
再生障碍性危象（aplastic crisis):
病毒感染 暂时性红系造血停滞
实 验 室 检 查
目的：
（1）肯定溶血证据
（2）确定主要溶血部位
（3）寻找溶血原因
红细胞
血管外溶血
血管内溶血
血红素 原卟啉
Hb + + 胆绿素 胆红素
珠蛋白 Fe2+
单 核 - 巨 噬 细 胞 系 统
血浆游离血红蛋白
血液间接胆红素增多
血红蛋白尿hemoglubinuria
（尿潜血、蛋白阳性）
含铁血黄素尿hemosiderinuria
血红蛋白血症hemoglubinemia
血清结合珠蛋白降低
粪胆原增多
尿胆原增多
急性溶血
溶血性贫血实验室检查步骤一
红细胞破坏增多的检查
高胆红素血症（游离胆红素↑）
尿胆原↑ 粪胆原↑
血清结合珠蛋白↓
血浆游离血红蛋白↑
血红蛋白尿
含铁血黄素尿
溶血性贫血实验室检查步骤(二） 红细胞代偿性增生的检查
网织红细胞增多
外周血中出现幼红细胞
骨髓幼红细胞增生
红细胞肌酸升高
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