自身免疫性肝病演示教学.ppt

自身免疫学肝病
原发性胆汁性肝硬化
肝内中、小胆管的慢性非化脓性破坏性炎症
中年妇女
搔痒、黄疸
AMA－M2阳性
UDCA（熊去氧胆酸）、肝移植
原发性胆汁性肝硬化
AMA长期以来被认为是标志性抗体，90%-95%的患者AMA是阳性。AMA共有9种亚型，其中抗M2为PBC的标志抗体，M2抗原包括一些高度保守的线粒体内膜蛋白。
临床症状
90％为女性，发病年龄是30～65岁，平均为50～55％
搔痒：特点为间断；加重于夜间；在温度变化、应激情况下可加重。
英国对206名PBC病人进行调查有50％的病人在诊断时有搔痒的症状，其中20％伴有黄疸，它是PBC特异的症状。
黄疸：一旦出现预后差，不能自行缓解，通常认为在终末期，小叶间胆管破坏，肝组织结构紊乱时才出现。
其它症状：乏力；腹痛；肝脾大；脂肪或脂溶性维生素缺乏的表现(如：皮肤粗糙、夜盲症、骨病、出血倾向等)均为非特异性症状
体征
皮肤：色素沉着、苔藓样变、黄斑瘤
色素沉着：多发生于四肢，与皮肤苔藓样变部位一致，原因与搔痒有关
黄斑瘤：与高胆固醇血症有关
黄疸、肝脾大、腹水、水肿，这些提示着预后差，肝脏病变严重。
常规实验室检查
ALT、AST：轻度增高，反应了肝细胞损伤程度
GGT、AKP：明显升高，与胆管减少的程度有关
IgM、ESR：升高，与组织病变无关
Bil升高、PT延长：反映了病变的严重程度
血脂、胆固醇：持续升高，与胆小管阻塞有关
AMA-M2
早期PBC，AMA-M2轻度增高，此后逐渐升高。
AMA-M2在病人亲属中有10％的阳性率。
在肝移植后，无复发的病人中AMA-M2阳性。
诊 断
胆汁淤积的证据：AKP、GGT升高
AMA-M2≥1：100(免疫荧光法)
病理：中小胆管有非化脓性胆管炎(直径在80um以内)
原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)是一种慢性肝胆疾
患，其特征为胆道系统弥漫性炎症和纤维化导致胆管变形，并常有多处狭窄。病情
呈进行性发展，最终导致胆管阻塞、胆汁性肝硬化和肝衰竭。
临床表现
缓慢起病，早期可无任何症状体征，此期可持续几年至十几年。
症状常以逐渐出现的瘙痒起病，
黄疸发生多在6个月～2年之后，慢性间歇性或进行性阻塞性黄疸。
可伴右上腹阵发性疼痛、纳差、恶心呕吐等。
全身表现