骨髓增生异常综合征.ppt

骨髓增生异常综合征
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骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndrome, MDS)
* 造血干/祖细胞水平疾病
原因不明
贫血 无/罕 仅红系 <5 <15
RARS 贫血 无 仅红系 <5 ≥15
RCMD 2/3系 无/罕 <1× (-) ≥2系 <5 <15 (-)
≥10%
RCMD 2/3系 无/罕 <1× (-) ≥2系 <5 ≥15 (-)
-RS ≥10%
RAEB-1 (+) <5 <1× (-) 1/ 多 5~9 (-)
RAEB- 2 (+) 5~19 <1× (+)/(-) 1/ 多 10~19 (+)/(-)
MDS-U (+) 无/罕 (-) 粒/巨核 <5 (-)
MDS-5q- 贫血 <5 （血小板正常/增高） 巨核 <5 （单纯5q -）(-)
第七页，本课件共有21页
WHO 分类与 FAB 分类的主要不同点
* 删除了RAEBT 型
* 完善了RA和RAS的定义
* 新增了 RCMD亚型
* 将RAEB分为RAEB-1和RAEB-2 两个亚型
* 将5q-综合征确定为一个独特、狭义的病种
* 新建立MDS/MPD群
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MDS/MPD分类
慢性粒单核细胞白血病（CMML）
不典型慢性粒细胞白血病（aCML）
幼年型粒单核细胞白血病（JMML）
MDS/MPD，不能分类
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临床表现
症状和体征：贫血
出血倾向
发热和感染
肝、脾、淋巴结肿大
血象
骨髓象
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诊断要点
老年人
外周血一系、二系或全血细胞减少，可见病态造血现象
骨髓有病态造血现象
除外其他引起病态造血的疾病
充分维生素B12、叶酸、维生素B6治疗无效
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低增生MDS
外周血2系以上血细胞减少，有原始细胞或有核红细胞
骨髓2个部位以上增生低下
骨髓象至少2系血细胞有病态造血
骨髓切片示造血细胞减少
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鉴别诊断
* 巨幼细胞贫血
* 再生障碍性贫血
* 溶血性贫血
* 特发性血小板减少性紫癜
* 骨髓增殖性疾病及非造血组织恶性肿瘤
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病态红细胞生成
红细胞系统过多（50%）或过少（5%）
有核红细胞：大小不等，有伪足
核：巨幼样变、核数目增多、奇数核、成熟度不一、
晚幼红核不规则（花瓣、碎裂、溶解）
胞浆：着色不均、点彩、豪-周小体、空泡
成熟红细胞：大小不均、巨大红细胞、多嗜性红细胞、