系统性红斑狼疮.ppt

系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE)
肾病风湿科
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一，概念
系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病；
常侵害全身多个系统，特殊是皮肤和肾脏；
本病的特点性标志是血液中大量显现，以中，低发热多见；
疲乏，乏力，体重下降；
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（二）皮肤粘膜：广泛，对称，多形，多在暴露部位
皮疹：80%患者显现皮疹，典型患者呈蝶形红斑；丘疹，指素或甲周红斑，指端缺血；
光过敏：日晒后显现，约占40%；
网状青斑：浅表皮肤血管炎；
口腔溃疡
脱发
雷诺氏现象：双手指疮白——发绀——潮红三联征
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（三）浆膜炎：常为多发性将膜腔积液，侧中小量胸腔积液，心包积液；
（四）肌肉骨骼：
常见关节疼痛，显现在指，腕，膝等关节
常见红肿，无骨质破坏，可是SLE首发症状
肌痛 常为病情活动的表现，可为肌炎的表
现
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（五）肾：
有临床表现者75%
但肾活检几乎100%有转变
可表现为血尿，蛋白尿，肾性高血压，甚至肾衰竭
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（六）心血管 30%的患者有心血管表现
心包炎 心包积液，可显现心前区疼痛
心肌损害 10%的患者可显现，有气促，心
前区不适，心律失常等表现，
ECG有助于诊断
四周血管病变；血栓性血管炎等；
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（七）肺
双侧胸腔积液，多为中小量，浆膜炎所致
狼疮性肺炎 发热，干咳，气促，X-ray见
片状浸润影，双见双下肺，注
意与肺部感染的鉴别
间质性肺炎
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（八）神经系统
25%患者可累及中枢神经系统，以脑部为甚，故称为神经精神狼疮（NP狼疮）
NP狼疮的病理基础：脑局部血管炎微血栓形成
NP狼疮说明病情活动指数高
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（九）消化系统
主要缘由是肠壁和肠系膜血管炎
30%患者显现食欲不振，腹痛，呕吐，腹泻，腹水等，可为并发症状
肝功能反常，约40%患者血清转氨酶上升
急腹症 如胰腺炎，肠坏死，肠梗阻，说明疾病活动
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（十）血液系统
贫血 60%患者有贫血，10%为溶血性贫血
白细胞削减或淋巴细胞确定数削减，约占病人总数的40%
血小板削减
淋巴结肿大 多为淋巴组织的反应性增生，
少数为坏死性淋巴结炎
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(十一) 抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid antibody syndrome, APS）
血栓形成（A或V）
习惯性自发性流产
血小板削减
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（十二）干燥综合征 患者有唾液腺和泪腺功能障碍
（十三）眼 为血管炎所致
眼底 出血，乳头水肿，视网膜渗出
视力 减退，严峻者可致盲
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五，试验室检查
（一）一般检查 血，尿常规
（二）自身抗体
SLE患者血清中有多种自身抗体，自身抗体是诊断SLE的重要指标；
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1，抗核抗体谱
（1）抗核抗体（ANA）是选择结缔组织病的主要试验，几乎全部SLE患者均显现阳性，其敏锐性高95%，但特异性低仅65%；
（2）抗ds-DNA抗体
是SLE的标记抗体之一，不但是诊断SLE重要的依据，也是判定SLE活动性的重要指标；
特异性高95%，敏锐性仅70%；
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（3）抗ENA抗体（可提取核抗原）
抗Sm抗体 为SLE的标记抗体之一，特异性99%，敏锐性25%，与疾病活动性无关；
抗RNP抗体 阳性率40%，对SLE的诊断无特异性；与SLE的雷诺氏现象和肌炎有关；
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抗SSA（Ro）抗体 30%SLE患者阳性，常合并有干燥综合征
抗SSB（La）抗体 10%的SLE患者阳性
抗γRNP抗体（抗核糖体P蛋白抗体） 阳性率15%特异性较高，与疾病活动有关，同时提示有NP狼疮或其它重要内脏的损害；
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2，抗磷脂抗体 包括多种对自身不同磷脂万分的自身抗体
抗心磷脂抗体
狼疮抗凝物
梅毒学清试验假阳性
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3，抗组织细胞抗体
抗RBC膜抗体 临床可显现Coobs试验（+）
抗血小板抗体 血小板↓
抗神经元抗体 见于NP狼疮
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（三）补体
补体低下，特殊是C3下降是SLE活动的指标之一；
（四）狼疮带试验（免疫荧光法）：阳性率50%，且说明疾病有活动
正常皮肤
真皮与表皮交界处有