LOGO 一例新生儿溶血病患儿护理查房新生儿科张伟 O 目录定义 1 病因和发病机制 2 临床表现 3 辅助检查 45 病史汇报 6 护理问题 O 定义?新生儿溶血病( hemolytic disease of the newborn HDN) 是指母婴血型不合,母血中血型抗体通过胎盘进入胎儿循环,发生同种免疫反应导致胎儿、新生儿红细胞破坏而引起的溶血。已发现的人类 26 个血型中,以 ABO 血型不合为常见, Rh 血型不合少见。?有报道占新生儿溶血比例? ABO 溶血病 % ? Rh 溶血病 % ? MN 溶血病 % HDN 均伴有不同程度的高未结合胆红素血症和贫血;胆红素脑病为 HDN 最严重的并发症。 O 病因和发病机制?胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少的,胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体( IgG ) ?此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、新生儿体内产生特异性抗原抗体反应,使红细胞致敏单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血。 O ABO 溶血病的病因和发病机制 ABO 血型的遗传?有A基因者为 A型,有 B基因者为 B型,同时有 A、B基因者为 AB 型,有 H基因者而无 A、B基因为 O型。?假如母“O”型,父” A ”型(纯合子或杂合子) ?母基因父基因母基因父基因型 OO 型 AA 型 OO 型 AO AO AO 或 OO 子血型子基因型 AA或O O ABO 血型抗体?正常情况下,红细胞上缺乏 A或B抗原时,血浆中存在相应的抗体即抗 A抗体或抗 B抗体为天然抗体,以 IgM 为主,实质是由于机体与广泛存在的类 ABO 物质接触产生。?如果由于输血、怀孕或类 ABO 物质的刺激使抗体浓度增加,这种免疫抗 A或抗 B抗体多半为 IgM ,特别是 O型母亲。 O Diagram ? ABO 溶血病可发生在怀孕的第一胎? ABO 血型不合者约 1/5 发病自然界中存在 A、B血型物质, O型母亲通常在孕前已接触过 A、B血型物质的抗原刺激,血中抗 A或抗 B效价较高。怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。血浆和组织中存在的 A、B血型物质,部分中和来自母体的抗体胎儿红细胞 A或B抗原位点少,抗原性弱,反应能力差。 O ABO 血型与抗体?血型基因型血浆中可以存在的抗体? O OO 抗A抗体和抗 B抗体? A AO 或 AA 抗B抗体? B BO 或 BB 抗A抗体? AB AB 无 O Rh 溶血病的病因和发病机制? Rh 基因编码 Rh 抗原的两个基因是 RHD 和 RHCE ? Rh 基因系统的等位基因中最重要的是 D、E、C、 c、e五种,不存在 d基因; ? RHD 基因编码 D抗原, RHCE 基因的编码产物为 C/c 和 E/e ,C和E一起遗传,排列为 DCE ; ?无d抗原; ?d表示 D阴性表现型; ? RHD 和 RHCE 基因编码的单倍型中最常见的有 8 种形式: Dce 、 dce , DCe 、 dCe 、 DcE 、 dcE 、 DCE 和 dCE 。 O Rh 溶血病?红细胞缺乏 D抗原称为 Rh 阴性,具有 D抗原称为 Rh 阳性,中国人绝大多数为 Rh 阳性。?母亲 Rh 阴性(无D抗原),若胎儿 Rh 阳性可发生 Rh 溶血病。?母亲 Rh 阳性(有D抗原),但缺乏 Rh 系统其他抗原如 E 等,若胎儿有该抗原也可发生 Rh 溶血病。 RhD 溶血病最常见?最常见其抗原性强弱依次为 D>E>C>c> e ? RhD 溶血病最常见,其次为 RhE , Rhe 溶血病罕见。
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