中枢性睡眠过度.ppt

中枢性睡眠过度
中枢性过眠症候群是由于某些状况下的中枢神经系统的功能紊乱引起的。这些功能紊乱并不是由于睡眠相关的呼吸疾病，昼夜节律的睡眠疾病或者其他的夜间睡眠干扰引起的。
1、伴有猝倒的发作性睡病〔N+C〕
2、不伴。
猝倒的机制
REM阶段的缺乏张力被认为是由于前角细胞的运动神经元的抑制造成的，这种抑制是通过脊髓中间神经元分泌的甘氨酸和氨基丁酸进行的。桥脑中的突出局部直接激活中间神经元或者通过腹侧髓质的中间神经元，这是缺乏张力的原因。
猝倒和REM阶段的张力缺乏或许经过共同的途径，但是他们也有重要的不同之处。John和他的同伴报道在后外侧丘脑腹侧的组胺能神经元在猝倒时依然保持激活状态，这和REM阶段相反。这是因为组胺与觉醒有关，这或许至少局部可以解释为什么病人在猝倒时能有意识而在REM阶段没有意识。
嗜睡发作的诊断测验
大局部的嗜睡症患者的平均睡眠潜伏期少于5分钟。
对于嗜睡症的诊断，MSLT并不是非常的灵敏，也并不完全精确。Aldrich和他的同伴回忆了病人的MSLT的结果用来评估困倦程度。在某些情况下，对于没有猝倒现象的嗜睡症患者的诊断需要重复进行MSLT。
有猝倒的嗜睡症〔N+C〕诊断标准
N+C的临床表现：尽管对于诊断N+C，只有白天过度嗜睡和猝倒是必需的，其他的临床病症例如睡眠相关的幻觉、睡眠麻痹、和无意识行为也经常出现。N+C病人比N-C病人更倾向于有高频率的睡眠麻痹、HH和更严重的白天嗜睡。
N+C的发作:N+C的临床病症通常在15岁到30岁开始。
多导睡眠图:典型的发现包括短暂的入睡潜伏期和大约20%到30%有短暂的快速动眼睡眠时距〔 REM latency 〕。
屡次睡眠潜伏期试验〔MSLT〕:大约70%的N+C病人的MSLT符合嗜睡症的标准。N+C病人的平均入睡潜伏期稍微比N-C的病人短一些，而且异常快动眼睡眠周期〔SOREMPs〕比N-C病人频率稍微多一些。
不伴有猝倒的嗜睡症〔N-C〕诊断标准
多导睡眠图〔N-C〕：N-C病人报告有短暂的夜间入睡潜伏期和20%到30%有短暂的快速动眼睡眠时距〔 REM latency 〕。StageN1的时间增加。
MSLT的发现〔N-C〕:这些发现和N+C的病人相似。然而，N-C的病人或许有稍微更长的入睡潜伏期和更少的异常快动眼睡眠阶段〔SOREMPs〕。N-C的病人和N+C的病人相比，有中等的困倦程度和少量的小睡。
嗜睡症的治疗
1、白天过度嗜睡的治疗
日间嗜睡的治疗包括保守的治疗〔充足的睡眠时间，好的睡眠卫生，定时的日常小睡〕，刺激性药物，兴奋剂药物和羟丁酸钠。用来治疗嗜睡症的白天过度嗜睡的药物包括安非他命〔外消旋的〕、右旋安非他命、甲基苯丙胺和哌醋甲酯。莫达非尼和它的〔R〕-对映异构体阿莫达非尼是两种用来治疗嗜睡症的白天过度嗜睡的两种兴奋剂药物。
对于白天嗜睡的其他干预
改善夜间睡眠和治疗并发的睡眠障碍对于改善白天嗜睡同样重要。良好的睡眠卫生、有规律的睡眠时间和充足的睡眠是嗜睡症患者所必需的。有些人觉得短时间的小睡也是有益的。
2、对于猝倒、入睡前幻觉/觉醒前幻觉、睡眠麻痹的治疗
有些N+C病人，猝倒并不是很常见而且也不是很厉害以至于都没有必要进行治疗。对于其他人，这些病症对病人构成了严重的问题。对于治疗猝倒有用的药物也能抑制嗜睡症其他的相关病症，如：睡眠麻痹、入睡前幻觉/觉醒前幻觉。
三环类抗抑郁药(TCAs)是用来治疗猝倒的第一组药物。选择性血清素再吸收抑制剂(SSRIs)在治疗猝倒时也是有效的，如：氟西汀。这选择性血清素再吸收抑制剂SSRIs(氟西汀)是用在典型的抗抑郁药剂量中,其影响可能会比三环类抗抑郁药〔TCAs〕更延迟。
对于这些病人而言，SOXB是有效的选择。SOXB是FDA认可的治疗猝倒的唯一药物而且对于治疗白天嗜睡也有益处。
嗜睡症未来的治疗方法
大量的提高自身免疫机制的治疗方式在治疗嗜睡症时进行了尝试，包括类固醇、血浆置换和免疫球蛋白，这些都没有清晰的长期效果。另一种方法是实施食欲肽或食欲肽的核苷类似物。食欲肽1的中枢管理(比食欲肽2更稳定)可以提高动物的警觉性。
儿童的嗜睡症
在4岁之前出现猝倒发作是及其少见的。EDS在儿童中的表现为在以前不连续小睡变为反复的小睡。在大一点的儿童中，白天嗜睡症主要表现和和ADHA的病症相似。在儿童中很难出现猝倒病症。猝倒会和昏厥(除孩子是清醒)或癫痫发作样的反响混淆。在患有嗜睡症的儿童中，猝倒是首要病症，也是最突出的病症。
在一个研究中，43%的儿童已经出现这种疾病发作的现象。在猝倒过程中，最经常伤到的部位是膝盖、额头和下巴。再次是眼睑、手臂、躯干。更为罕见的是,视力模糊、说话模糊不清或不规那么的呼吸也会出现。据报道“嗜睡症脸相〞是两眼