骨髓增生异常综合征课件PPT.pptx

骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征
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【概 述】
造血干细胞克隆性疾病
外 周
血 细 胞
减 少
骨髓出现
病态造血
除外其它
引发病态
造血疾病
个别病例可转化为急性白血病
骨髓增
【试验室和辅助检验】
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3、骨髓细胞培养
CFU-GM(粒-单系祖细胞)：集落↓/无，集簇↑，预示转白。

4、细胞遗传学异常
40％～50％病人可检出染色体异常
常见-5、5q-、-7、7q-、三体8等
【试验室和辅助检验】
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红细胞 粒细胞 血小板
血象 大小和形态不一， 粒细胞核分叶过多 巨大血小板
巨大红细胞 过少（Pelger- Huët） 缺乏颗粒
椭圆形细胞， 胞浆内颗粒过多过少，
染色过浅 核浆发育不平衡；
点彩红细胞 单核细胞增多，
可见幼红细胞 形态异常
骨髓 巨幼样红细胞 原幼细胞百分比增多， 单核、双核或多核
多核或畸形核 浆内颗粒降低或缺乏 幼巨核细胞增多，
环形铁粒幼细胞增多 出现淋巴样小巨核
幼红细胞PAS染色阳性 细胞，
胞浆中颗粒变大
或形状异常；
MDS病态造血
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红系病态造血
a 外周血幼红细胞，巨幼样变，Howell-Jolly小体
b 幼红细胞巨幼样变，核畸形
c 幼红细胞花瓣核
d 幼红细胞核破碎
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粒系病态造血
a 粒细胞核分叶过多
b 粒细胞核分叶过少
c 粒细胞核分叶障碍
d 环形中性杆状核
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巨核系病态造血
多圆核巨核细胞
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巨核系病态造血
小巨核细胞
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正常骨髓象
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图注：此系Pelger-Huet白细胞异常患者血片。成熟中性粒细胞核不分叶，呈花生果形、哑铃形或电话筒形。核染质粗糙。中性颗粒增粗。
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【诊疗和判别诊疗】
诊疗
临床表现
血象
骨髓象及骨髓活检
染色体
细胞培养
除外需判别疾病
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判别诊疗：
1．CAA：RARet不低，有核红细胞，病态
造血，早期细胞不低，有染色体异常
2．PNH：血红蛋白尿，Ham试验阳性，
CD55＋和CD59＋降低
3．MA：叶酸、VitB12治疗有效
4．CML：CMML无Ph染色体，BCR-ABL阴性
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五、治疗：
无满意治疗方法。
现阶段治疗：在支持治疗基础上按MDS类型采取分型治疗
低危组（RA、RAS、5q-、20q-、正常核型）：促进造血、诱导分化和生物反馈治疗
高危组（RAEB、RAEB-T、-7/7q-复杂染色体异常）：联合化疗、造血干细胞移植
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病情 治疗方法 低危 Adr ATRA  低危～中危-1 CsA 反应停 HGF 中危-1～中危-2 反应停 IFN 5-Aza  小剂量化疗  中危-2～高危 反应停