多指并指畸形课件PPT.pptx

多指畸形并指畸形
多指并指畸形专家讲座
第1页
多指畸形　　多指畸形又叫重复指， 多指畸形是一个较常见四肢畸形,可单发或多发，但以拇指外侧单发多指最为常见。可与并指等手指其它畸形同时存在发病特点是男性高于女性，、或磁共振检验，对相连手指动脉情况存在是否会有所帮助。
多指并指畸形专家讲座
第11页
【诊疗关键点】1．分型（1）按并连组织结构分型  ①单纯性并指：仅有相邻手指皮肤、结缔组织相连，指间隙皮肤宽窄不一， X线片示并指间界限清楚，故又称为软组织性并指。  ②复杂性并指：两指或多个手指间除有连续皮肤软组织相连外，还有指骨间融合，或神经血管及肌肉肌腱相连，故又称为骨性并指。    （2）按并连程度分型    ①完全性并指：从相邻手指基底到指尖完全相连。    ②不完全性并指：仅相邻手指部分组织相连。    ③复合性并指：即并指合并其它畸形，如尖头并指、短指并指、裂指并指、多指并指以及环形沟并指等。    （3）混合分型    单纯性完全并指、单纯性不完全并指、复杂性完全并指、复杂性不完全并指、复合性并指。
多指并指畸形专家讲座
第12页
临床表现  并指临床表现各种多样，在形式上有表现为皮肤软组织并指，有为骨骼融合在一起骨性并指。既能够是单独出现并指畸形，也可能是其它畸形症状之一，如Apert综合征、裂手畸形和短指畸形等。常表现为两指并连，也有三指或四指并连，甚至五指并连。中环指并指最为多见（50%），其次是环小指（30%）、示中指（15%），拇指和示指并指少见（5%），约半数患儿有双侧性并指。手指并连程度也各不相同，有部分并连，有全指并连；有仅表现为指蹼较长，有并连两指呈交叉样；有并指只有一条肌腱、神经、血管束；有两指并连紧密，末节指骨及指甲也并连在一起，还有并指掌骨合二为一，但较粗大。    单纯性并指症状除了外形上损害外，主要是妨碍手指外展及内收。复合性并指损害，则依据病变情况差异，表现出不一样症状。在先天性手畸形中，伴有并指畸形很常见，如多指并指、短指并指、分裂手并指、指端交叉并指、肢体环状狭窄合并并指、手发育不良并指、Apert综合征、Poland综合征等（图1）。 图1　并指畸形
多指并指畸形专家讲座
第13页
治疗   手术治疗  先天性并指畸形通常需手术治疗，手术矫正并指目标在于建立满意指蹼形状和防止手指继发屈曲挛缩。即使并指分离并不是十分复杂手术，但经常因轻视其治疗标准和技术而得不到应有效果。婴幼儿因手指过于短小，给皮瓣设计及植皮、术后固定带来困难，而且因为手发育相对较快，术后瘢痕将发生挛缩而不能适应手发育，尚需二次或屡次手术修复，所以，对功效影响不大、不显著妨碍发育并指不宜过早手术。反之，对功效影响较大或显著障碍发育并指，如末节并指，手术时机可适当提前。而对于并连过于紧密，分指后造成关节囊大片缺损，术后可能加重功效障碍并指，也可不予处理。多指并指应分期手术较为安全。详细手术需遵照以下标准：
多指并指畸形专家讲座
第14页
1．手术时机　先天性并指畸形通常需手术治疗，手术矫正并指目标在于建立满意指蹼形状和防止手指继发屈曲挛缩。即使并指分离并不是十分复杂手术，但经常因轻视其治疗标准和技术而得不到应有效果。婴幼儿因手指过于短小，给皮瓣设计及植皮、术后固定带来困难，而且因为手发育相对较快，术后瘢痕将发生挛缩而不能适应手发育，尚需二次或屡次手术修复，所以，对功效影响不大、不显著妨碍发育并指不宜过早手术。反之，对功效影响较大或显著障碍发育并指，如末节并指，手术时机可适当提前。而对于并连过于紧密，分指后造成关节囊大片缺损，术后可能加重功效障碍并指，也可不予处理。多指并指应分期手术较为安全。
多指并指畸形专家讲座
第15页
2．分指要彻底　 施行并指分指术，应将并连手指完全分离至正常指蹼基底处。指蹼基底处如未完全分开，手指仍会遗留部分并指。正常指蹼应有相当宽度及长度斜坡状皮肤皱褶，占近节指骨长度1/3~1/2。3．重建指蹼　 正常成人指蹼自掌骨头远端背侧起呈一斜坡行向掌侧，在掌指横纹处与掌侧皮肤相连，其宽度约在1cm左右。分指术中良好指蹼重建是一个关键，指蹼成形术式很多，较惯用者有并指基底部背侧和掌侧对偶三角形皮瓣、矩形瓣、舌状皮片移植及单侧三角形皮瓣修复等，将两皮瓣交叉缝合形成新指蹼。其中以矩形瓣法重建更符合生理，效果良好。三角瓣法重建指蹼，因为皮瓣尖端易坏死，且在指蹼中间遗有瘢痕，不宜常规使用（图2）。图2　并指畸形矩形皮瓣指蹼成形术
多指并指畸形专家讲座
第16页
4．锯齿状切开和植皮　 分离并指间皮肤应作成锯齿状切开