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抗磷脂抗体综合征
已完成的研究
抗磷脂综合征(APS ):
反复动脉、静脉血栓
习惯性流产
血小板减少
抗磷脂抗体 (aPL)
a. 抗心磷脂抗体 (aCL)
b. 狼疮抗凝物 (LAC)
2021/3/2
PT, Plasmin, t-PA, Protein C .
2021/3/2
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APS的分类
原发性抗磷脂抗体综合征（PAPS)
继发性抗磷脂抗体综合征（SAPS)
恶性抗磷脂综合征（ＣＡＰＳ）
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原发性APS的分类标准  （Asherson,1988年）
临床
静脉血栓
动脉血栓
习惯性流产
血小板减少
实验室
IgG-aCL（中、高水平）
IgM-aCL (中、高水平）
狼疮抗凝物(LA)阳性
确诊条件
1、病程中至少有一个临床表现及一个实验室阳性指标
2、aPL2次阳性，时间间隔>3月
3、随访5年以上，排除继发于SLE或其他自身免疫病
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APS的分类标准  （1999年Sapporo-international Walson et al）
临床标准
血管栓塞
1) 任何组织或器官的动、静脉和小血管血栓≥1次
2）由影像/多普勒/组织病理证实的血栓形成（浅表V血栓除外）
3）组织病理证实-血栓形成的血管无明显的炎症改变
异常妊娠
1) ≥1次无法解释的形态学正常（B超/胎儿直接检验）的胎儿在妊娠≥10周以后死亡，
2）≤34周由于严重的先兆子痫/胎盘功能不全而发生≥1次的早产（胎儿形态正常）
3） ≥3次不能解释的连续的自发流产，而非母亲的解剖结构或激素异常以及父母的染色体的原因
实验室检查
1） IgG-aCL/IgM-aCL （中、高水平） ≥2次，时间间隔≥6周；Beta2-GP1依赖的aCL阳性
2） LA 阳性 狼疮抗凝物(LA)阳性≥2次，时间间隔≥6周
确诊条件
1、病程中至少有一个临床表现及一个实验室阳性指标
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问题
老年人群常有血栓和aCL阳性-诊断标准的特异性较差
APS的患者可能存在其他遗传和获得性的引起血栓的因素
仅有anti-b2GP1抗体阳性而aCL阴性的患者如何诊断?
Yang etal. Rheumatology Int 1998.
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APS的分类标准（Sapporo修正标准）  （2006年Sydney-11th international APS）
临床标准
血管栓塞
任何组织或器官的动、静脉和小血管血栓≥1次；由影像/多普勒/组织病理证实的血栓形成（浅表V血栓除外）；组织病理证实-血栓形成的血管无明显的炎症改变
异常妊娠
a) ≥1次无法解释的形态学正常（B超/胎儿直接检验）的胎儿在妊娠≥10周以后死亡，
b）≤34周由于严重的先兆子痫/胎盘功能不全而发生≥1次的早产（胎儿 相态正常）
c） ≥3次不能解释的连续的自发流产，而非母亲的解剖结构或激素异常以及父母的染色体的原因
实验室检查
1） IgG-aCL/IgM-aCL （中、高水平>40GP/MP） ≥2次，时间间隔≥6周； 2） LA 阳性 狼疮抗凝物(LA)阳性≥2次，时间间隔≥6周;3) IgG/IgM 类anti-Beta2-GP1(+)
确诊条件
1、病程中至少有一个临床表现及一个实验室阳性指标
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标准的附注
诊断时要避免aPL阳性与临床表现间的时间少于12周或大于5年
有关血栓的定义：注明(a)存在(b)不存在其他遗传或获得性的致血栓的因素
如有以下因素应标明：男>55；女>65；高血压；糖尿病；高LDL；低HDL；吸烟；BMI>30;微量白蛋白尿；GFR<60;口服避孕药；肾病综合征；肿瘤；手术
建议APS进一步分类：I：>1实验标准；IIa: LA; IIb: ACL；IIc：anti-beta2-GP1
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Sydney-11th international APS的有一些观点
建议不用Secondary APS. 因多数的IIOAPS为继发于SLE/LLD。Coexistence with SLE /other disease
Probable APS: 1）aPL（+）无诊断标准上的临床表现 2）有临床表现但无标准上的aPL (+) ,其他种aPL(+)
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问