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白塞综合征(王进菊)
白塞病
定义： 白塞病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合 反复性口腔溃疡：包括轻型小溃疡、较重型大溃疡或疱疹样型溃疡，一年内至少有3反复发作3次，并有下述4项症状中的任何2项相继或同时出现者。　　
　　2. 复发性生殖器溃疡或疤痕：必须经医师观察到或由患者本人提供并被确认为是可靠的。　　
　　3. 眼损害：包括前葡萄膜炎和后葡萄膜炎，裂隙灯检查时发现玻璃体浑浊或视网膜血管炎。　
　　4. 皮肤损害：包括结节性红斑、假性毛囊炎及脓性丘疹，未用过糖皮质激素、非青春期者而出现的痤疮样结节。　　
　　5. 针刺反应阳性：试验后经24～48小时后由医师判定的阳性反应。　　
　　6. HLA-B5呈阳性：该检查有助于诊断。[2]
容易误诊的疾病
1. 单纯性复发性口腔溃疡：是—种最常见的具有反复发作特征的口腔黏膜溃疡性损害。多发生于青壮年。唇、颊、舌尖、舌边缘等处黏膜好发。最初，口腔黏膜充血（发红）、水肿（略隆起），出现小米粒大小的红点，很快破溃成圆形或椭圆形溃疡，中央略凹下，表面有灰黄色的苔，周围有狭窄红晕。有自发性剧烈烧灼痛，遇刺激疼痛加剧，影响病人说话与进食。一般无明显全身症状。而白塞病是一种全身性疾病，不仅有口腔溃疡，而且有眼部病变、会阴溃疡和针刺反应等。
容易误诊的疾病
2. 瑞特综合征：该病也可有眼结膜炎及葡萄膜炎、关节炎、皮肤黏膜病变，易与白塞病相混淆，但该病阴部溃疡较白塞病更深，皮疹以蛎壳样、银屑病和皮肤角化病为主，系统损害轻，无针刺反应和静脉炎。　　
　　
3. 强直性脊柱炎：无口腔溃疡，常常HLA-B27阳性，严重或晚期者可出现脊柱强直，脊椎关节呈竹节样改变，可与白塞病区别。
疾病治疗
1、 治疗原则　　
　　 一般治疗：重症病例卧床休息，保持口腔、外阴、皮肤、眼清洁，避免刺激性食物。　　
2、 局部用药：　　
　　 口腔溃疡：龙胆紫或锡类散等，如四环素250mg（1片）溶于水中，含漱2 分钟后咽下；%～%洗必泰液、1%硼酸液含漱。　　
　　 阴部溃疡：抗生素软膏，%醋酸氟羟泼尼松软膏、四环素软膏局部涂药；1/5000高锰酸钾液坐浴。
眼结合膜炎：皮质类固醇激素软膏，%醋酸氢化可的松滴眼液滴眼。眼色素膜炎:散瞳剂+%可的松，球结膜下注射地塞米松
疾病治疗
　　
　 非甾体抗炎药：主要用于发热、关节炎、结节红斑，如布洛芬、消炎痛、阿司匹林、奈普生、双氯芬酸钠、塞来昔布和罗非昔布等。　　
　 ：应用指征：①严重的眼部病变；②伴有中枢神经病变急性发作；③全身中毒症状严重、高热；④大动脉炎；⑤严重口腔、外阴溃疡，关节症状；方法：泼尼松30～60mg/d，神经白塞病为60～100mg/d，病情控制后减量，用10mg/d维持量。
疾病治疗
：糖皮质激素疗效差或重症白塞病时加用，如中枢神经系统严重受累时。①秋水仙碱：对有关节病变及结节性红斑者可能有效，有时对口腔溃疡者也有一定疗效；②环磷酰胺或甲氨蝶呤：静脉滴注；③苯丁酸氮芥：50～100mg/d口服，病情缓解后递减至2～4mg/d维持。④环孢菌素A和α-干扰素。　　
　　
：用于合并血栓病变，如链激酶、尿激酶、阿司匹林及潘生丁等。
疾病治疗
：雷公藤总甙片等； 中医认为白塞病是由于肝肾阴虚、湿毒熏发而致。选用甘草泻心汤（炙甘草、半夏、干姜、黄连、黄芩、党参、大枣）、龙胆泻肝汤（龙胆草、栀子、黄芩、泽泻、木通、车前子、当归、柴胡、生地黄、甘草）、四物黄连解毒汤加味（温清饮）(生地黄、当归、赤芍、川芎、黄连、黄芩、黄柏、栀子、板蓝根、人中黄）、封髓丹（党参、大枣、甘草、黄柏、白术）等加减治疗。　　
　　：严重口腔和生殖器溃疡克口服沙利度胺（反应停）；有结核病或者有结核病史，PPD试验强阳性时可试行抗结核治疗。　
　　4 .手术： 有动脉瘤者应结合临床而予切除；　　 合并有消化道出血、肠穿孔等情况时应用。
治疗要点
1、白塞氏病的治疗时，所须确保用药材均为地道药材，安全可靠，无任何毒副作用，不产生依赖性。
2、白塞氏病为顽固性免疫性疾病，须坚持长期有效的合理治疗，才能达到康复。中医药是白塞氏病的治疗最有效的途径。　　
3、避免各种诱发因素，生活规律，适当休息和活动。　　
4、血管解痉药物，改善血供，促进侧枝回圈的建立。　　
5、对症治疗，如镇