慢性淋巴细胞白血病CLL的诊断和标准治疗课件.ppt

关于慢性淋巴细胞白血病CLL的诊断和标准治疗
现在学习的是第一页，共76页
慢性淋巴细胞白血病的诊断
现在学习的是第二页，共76页
B小细胞淋巴瘤/白血病
小淋巴细胞淋巴瘤/白血病
滤泡淋巴瘤
边缘区淋巴瘤
粘膜相关淋在学习的是第十九页，共76页
Döhner H, et al. N Engl J Med. 2000;343:1910-1916.
Chromosomal Parameter
Prevalence, %*(N = 325)
Median Survival, yrs
Abnormality
Deletion of 17p (p53)
7

Deletion of 11q
17

Trisomy of chromosome 12
14

Deletion of 13q (single)
36

Normal karyotype
18

*Based on regression analysis.
Prognostic Factors in CLL
现在学习的是第二十页，共76页
MBL亚型
根据细胞表面CD5分子存在与否分为三类：
CD5+：
CLL样MBL(CLL-like MBL)(低水平表达CD20)
不典型CLL样MBL(atypical-CLL-like MBL)(高水平表达CD20)
CD5-：称为CD5(-) MBL
Br J Haematol,2007,139:701-708
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MBL的免疫表型具有异质性
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CLL-like MBL 最常见
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Are all MBL equal?
clinical MBL (cMBL)：伴有淋巴细胞增多的CLL-Like MBL
MBL的发病率至少是CLL的10~100倍，大部分的MBL都不会进展成为CLL
MBL是B-LPD的前体，但可能自发消失，或保持稳定，或进展为CLL或其他B-CLPD
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套细胞淋巴瘤(MCL)
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MCL
中老年人，中位年龄60岁，男：女=2~4：1
80%患者诊断时即处于疾病晚期(Ⅲ/Ⅳ)，常伴随结外播散病灶(90%：GI、骨髓)，80%外周血存在MCL细胞(FCM检测比例更高，92%)；CNS受累(复发)：4-22%
细胞起自套细胞层CD5+/CD23- B细胞
免疫表型特点：CD5，CD43，cyclin D1阳性，同时表达全B细胞相关抗原CDl9、CD20、CD22和CD79a等，瘤细胞表面lgM、IgD和FMC-7阳性，而CD10、CD23、BCL-6常阴性，CD20和CD79b表达比CLL强，绝大多数CD23阴性， sIg、CD20及cyclin D1强阳性，可以和CLL相鉴别。
特征性的染色体异常t(11;14)(q13;q32)
5年生存率27%
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MCL组织/细胞形态
组织结构：
套区生长（Mantle Zone）
结节状生长（Nodular）
弥漫性生长（Diffuse）
细胞形态
经典型
变异型：小细胞、边缘区样、母细胞、多形性
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MCL免疫表型特征(FCM、IHC)
阳性
CCND1 SOX11
CD19 CD148
CD20
CD22
CD5
BCL-2
CD79
FMC-7
表面IgM和/或IgG
阴性
CD10 CD200
CD23
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流式细胞术MCL免疫表型
FMC7+
CD23-
L+
CD20++(bright)
CD19+CD5+
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CD148
套细胞淋巴瘤
慢性淋巴细胞白血病
正常对照
CD148
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CD200
慢性淋巴细胞淋巴瘤
套细胞淋巴瘤
CD19
CD5
CD200
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CCND1
ExcessCCND1
现在学习的是第三十二页，共76页
Cyclin D1 表达是MCL敏感而特异的标记吗？
Cyclin D1 表达对MCL并非完全特异
20-30%的MM阳性
多数HCL阳性
微阵列研究表明Cyclin D1在7%MCL中阴性