胰腺内分泌肿瘤.ppt

胰腺内分泌肿瘤.ppt
胰腺内分泌肿瘤（PETs）主要由高分化肿瘤细胞组成，起源于胰腺导管细胞。临床上根据有无内分泌紊乱的症状分为功能性及非功能性胰腺内分泌肿瘤。胰岛素瘤、胃泌素瘤及胰高血糖素瘤是最常见的功能性胰腺内分泌肿瘤。后者示了肿瘤呈明显不均匀强化。
患者-女-53岁-非功能性囊性胰腺内分泌肿瘤。
（a）T2加权像示高信号肿瘤周围可见低信号环（箭头处），占位效应明显，主胰管轻微扩张。
（b）T1加权像示肿块囊性部分(箭头处)呈均匀高信号，说明囊内有出血或含有蛋白成分。
（c）增强扫描示脂肪抑制T1加权像，囊壁呈明显强化（箭头处）。
（d）68Ga-DOTA-TOC–fused 正电子放射断层CT图像显示了肿块边缘的吸收（箭头处）。
胰岛素瘤
为最常见的功能性胰腺内分泌肿瘤。临床上主要表现为低血糖的症状，可导致中枢神经功能失常，出现复视、视物不清、异常行为等，甚至意识不清、昏迷或持续性脑损伤，有些病人可出现局灶性癫痫。低血糖诱发的儿茶酚胺反应可产生出汗、虚弱、饥饿、恶心、 焦虑和心悸。
大体：胰岛素瘤为边界清楚的肿块，质地通常比周围胰腺软，切面多为红褐色。75%~2cm之间，小于2g。偶有达11cm的报道。除大肿瘤外，很少见到变性、坏死或囊性变。胰岛素瘤绝大多数为单发。
光镜：胰岛素瘤同其它胰腺内分泌肿瘤一样，主要为实性、小梁状、腺样或几种混合排列的类型。胰岛素瘤中常见有淀粉样物沉积，其主要成分为胰岛淀粉样多肽或胰淀素，偶见钙化和细胞内色素。
在CT和MR上，典型胰岛素瘤表现为均匀且明显强化。
患者-女-15岁有头晕史和晕厥发作史-胰岛素瘤。
（a）腹部的超声图片显示了胰头部一个2cm边界清楚均匀低回声肿块（卡尺处）。
（b）增强胰腺期CT图像见一类圆形均匀明显强化肿块(箭头处)。
（c）脂肪抑制T2加权像显示了均匀的等信号的肿块（箭头处）。
（d）切除标本的切面照片显示出肿块边缘光滑，并且呈均匀的粉红色。
胃泌素瘤
为比较常见的功能性胰腺内分泌肿瘤，仅次于胰岛素瘤，居第二位。由于胃泌素的过量分泌，常导致胃酸过多，进而形成顽固性、多发性消化性溃疡。
胃泌素瘤多发生在胰腺和十二指肠。其他部位比较罕见，如胃、空肠、胆道、肝、肾、肠系膜和心脏。
大体：大多数胃泌素瘤为单发。在胰腺，肿瘤通常分界清楚，但无包膜，直径常＞2cm，质地随间质含量而不同，伴有MEN1的胃泌素瘤常为多发的。在十二指肠，胃泌素瘤大多不足1cm，＜。
光镜：胃泌素瘤无论在胰腺或在胰腺外均与WHO分类中分化良好的内分泌肿瘤相符。
胰腺胃泌素瘤的平均直径为3–4厘米，而且大多数位于胰头。在CT和MR上，表现为均匀强化或环形强化。
患者-女-67岁-慢性腹泻、贫血和胃泌素水平升高-胃泌素瘤。
（a，b）内窥镜（及CT图像都显示出增厚的胃皱襞。
（c），密度不均匀的肿块(箭头)。
（d）完整的被切成两瓣标本照片显示了肿块受限生长，呈黄色。
胰高血糖素瘤
仅指有高血糖素瘤综合征的肿瘤。此综合征的临床表现包括皮肤坏死性游走性红斑、口炎、轻度糖尿病、贫血和消瘦。胰高血糖素瘤大多数为恶性。常见于40~70岁的人群。
大体：胰高血糖素瘤多为单发，有的最大直径可达35cm，平均直径约7cm。切面多为红褐色或粉红色，常见出血、坏死、囊性变等改变。肿瘤常在诊断时已局部侵及周围组织并转移至局部淋巴结和肝。
光镜：胰高血糖素瘤与其它胰腺内分泌肿瘤相同，但此瘤似乎以小梁状或实性排列为主。
患者-男-37岁，消瘦，舌炎、坏死性游走性红斑, 胰高血糖素水平增高-胰高血糖素瘤。
（a），其内密度不均匀，可见钙化(箭头)和多发低密度(箭头) 。由于肿块的影响导致主胰管 (*)的阻塞和萎缩。
（b）切除标本的切面照片显示肿块生长受限，呈肉色。
血管活性肠肽瘤 （ VIP瘤）
临床表现为水样腹泻、低钾、无胃酸或低胃酸。 此瘤少见，临床约50%在诊断时即为恶性，已有转移。
80%的VIP瘤位于胰腺，以胰尾部较多，其次为胰头部和胰体部，胰腺外VIP瘤极其罕见。
大体：VIP瘤通常单发，边界清楚，但无包膜，大小2~20cm，。VIP瘤的转移常见于肝，比淋巴结转移要多，这可能为此瘤更易经血行转移的缘故。
光镜：VIP瘤与其它胰腺内分泌肿瘤相似，瘤细胞常有轻度异型性，偶尔可有中度异型性。细胞核可出现深染，甚至明显的异型性。瘤细胞可成实性、小梁状、管状腺泡状排列，间质多少不等，偶可出现钙化或淀粉样物沉积。
患者-女-65岁，有2年日益严重的腹泻史(每天10 - 25次水样大便)并有体重减轻-血管活性肠肽瘤。
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