溶血性贫血Hemolytic Anemia血液科范方毅概念溶血:红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。溶血性疾病:发生溶血而骨髓能够代偿,未出现贫血。溶血性贫血:溶血程度超过造血代偿能力,出现贫血。临床分类一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血1、红细胞膜异常性溶性贫血(1)遗传性红细胞膜缺陷遗传性球型、椭圆型、棘型、口型细胞增多症。根据RBC膜蛋白电泳带Ⅰ、带Ⅱ、带Ⅲ、带Ⅳ1/带Ⅳ2缺乏。收缩蛋白、骨架蛋白、功能蛋缺乏等。(2)获得性细胞膜锚连膜蛋白异常(PNH)2、遗传性红细胞内酶缺乏性溶血性贫血(1)戊糖磷酸途径酶缺陷如葡萄糖-6-磷酸酶(G6PD)缺乏等。(2)无氧酵解途径酶缺陷如丙酮酸激酶缺乏等。3、珠蛋白和血红素异常性溶血发性贫血(1)遗传性血红蛋白病(珠蛋白生成障碍性贫血)1)珠蛋白肽链量的异常:如海洋性贫血2)珠蛋白肽链结构的异常:如不稳定血红蛋白病,血红蛋白S、C、D、E等(2)血红素异常1)先天性红细胞卟啉代谢异常2)铅中毒影响血红素合成可发生溶血二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血1、免疫因素1)自身免疫性溶血性贫血2)同种免疫性溶血性贫血2、血管病性溶血性贫血1)血管壁异常:心瓣膜病各人工瓣膜,血管炎2)微血管病性溶血性贫血:TTP/HUS、DIC 3)血管壁受到反复挤压:行军性血红蛋白尿3、理化因素1)化学因素2)感染因素3、生物因素蛇毒疟疾黑热病
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